ferdinand 发表于 2024-1-19 19:09:41

韦格纳肉芽肿性巩膜炎

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韦格纳肉芽肿


[*]韦格纳肉芽肿
[*]小儿韦格纳肉芽肿

  韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。


病因

  (一)发病原因 病因不明。认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应,该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症、血管炎,血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。虽然未发现……
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症状

  1.眼部表现 29%~58%的WG患者有眼部异常表现,可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞,主要由邻近的长期肉芽肿……
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诊断

  诊断 根据临床和病理发现上、下呼吸道坏死性肉芽肿改变,肾小球肾炎及累及其他器官的血管炎时,可做出WG的诊断。在1990年美国风湿病学会列出了WG的诊断标准,当出……
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并发症

  可出现脉络膜视网膜缺血和阻塞、干燥性结膜角膜炎以及前葡萄膜炎、角膜炎、葡萄膜炎、青光眼、白内障及由巩膜炎引起的视盘水肿,约50%的病眼出现视力下降。……
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治疗

  西医治疗 WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的……
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预防

  预后 未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡,尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病,平均生存5个月,1年病死率82%,2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗……
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