先天性主动脉弓畸形
<div class="post-jibing">心血管内科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。 Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。 诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2％。
病因
胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6……
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症状
胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4……
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诊断
诊断 胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧肺过度充气，胸部平片在隆突区气管、食管之间，可显示异常左肺动脉的块影，左肺动脉在左肺门发出的分支位置较低，支气管镜……
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并发症
本病病情严重，需及时进行手术治疗，手术并发症也很多，包括心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等。1、心功能不全 心脏舒缩功能异常，以致在循环血量和血管舒缩功能正……
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治疗
西医治疗 主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。根据病变具体情况，切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维……
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预防
本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。目前手术死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，远期疗效良好。……
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疾病部位
[*]胸部
疾病科室
[*]心血管内科
[*]心胸外科
[*]外科
疾病症状
[*]长段升主动脉发育不全
[*]新生儿心力衰竭
[*]心脏排血受阻
[*]长段升主动脉发育不全
[*]新生儿心力衰竭
[*]心脏排血受阻
[*]主动脉弓右位
[*]发育性畸形
[*]呼吸异常
[*]紫绀
[*]心悸
[*]声音嘶哑
[*]恶心与呕吐
疾病检查
[*]心电图
[*]心血管疾病的超声诊断
[*]心血管造影
[*]心电图
[*]心血管疾病的超声诊断
[*]心血管造影
[*]一般摄片检查
相关疾病
[*]先天性食管闭锁
[*]小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征
[*]主动脉弓综合征视网膜病变
[*]先天性主动脉缩窄
[*]动脉导管未闭
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