ferdinand 发表于 2024-1-19 19:27:58

先天性全丙种球蛋白低下血症

<div class="post-jibing">别名:Bruton
中医科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防


  先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。


病因

  先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍,导致抗体的形成障碍,抗体数量少或缺失。……
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症状

  在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可……
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诊断

  诊断 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B……
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并发症

  长年反复注射人血清免疫球蛋白,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应。……
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治疗

  西医治疗 一、原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约……
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预防

  先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病,只有男孩患病。孕前咨询专家,有目的的筛选后代性别,避免男性的出生,可达到预防的效果。……
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[*]先天性全丙种球蛋白低下血症
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