先天性胆管囊状扩张
<div class="post-jibing">别名：先天性胆管囊状扩张症肝胆外科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
先天性胆管囊状扩张（congenital cystic dilatation of bile duct）是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。 1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或胆管囊肿为宜。
病因
（一）发病原因 1.先天性因素（1）胆管上皮异常增殖学说：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖……
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症状
本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，但临床上具有典型的三联征者非常少见，大多数病人无特异性临床表现。1.腹痛 一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围……
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诊断
诊断 儿童或年轻女性具有典型三联征者，诊断并不困难，但半数以上的患者需借助辅助检查明确诊断。鉴别 1.胆道闭锁 黄疸出现早，进行性加重，3个月后肝硬化明显，B超……
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并发症
1.胆管病变 合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。（1）高淀粉酶胆汁：淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁……
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治疗
西医治疗 对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。1.各种手术方法（1）外引流术：①囊肿外引流术；②胆囊外引流术。……
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预防
预后 先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位（如囊肿壁或胆囊管）。Ⅰ型囊……
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疾病部位
[*]腹部
疾病科室
[*]肝胆外科
[*]小儿科
疾病症状
[*]腹胀
[*]黄疸
[*]腹部肿块
[*]腹胀
[*]黄疸
[*]腹部肿块
[*]腹痛
[*]瘙痒
疾病检查
[*]静脉肾盂造影（IVP）
[*]逆行肾盂造影
[*]内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）
[*]静脉肾盂造影（IVP）
[*]逆行肾盂造影
[*]内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）
[*]血清谷草转氨酶与血清谷-丙转氨酶比值
[*]血清谷草转氨酶
[*]血清谷丙转氨酶
[*]血清淀粉酶（AMS）
[*]癌胚抗原（CEA）
[*]肝脏疾病超声诊断
[*]正电子发射计算机断层扫描(PET)
相关疾病
[*]胰胆管合流异常综合征
[*]先天性肝纤维化
[*]外伤性胆管损伤
[*]医源性胆管损伤
[*]肾积水
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