小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
<div class="post-jibing">别名：小儿发作性睡眠性血经蛋白尿,小儿马-米二氏综合征,小儿阵发性夜间血红蛋白尿,小儿阵发性夜间血红蛋白尿症输血科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
蛋白尿
[*]蛋白尿
[*]妊娠蛋白尿
[*]血红蛋白尿
[*]低分子蛋白尿
[*]水肿伴蛋白尿
[*]新生儿蛋白尿
[*]血尿伴蛋白尿
[*]行军性血红蛋白尿
[*]阵发性冷性血红蛋白尿
[*]阵发性睡眠性血红蛋白尿
血红蛋白
[*]血红蛋白
[*]血红蛋白尿
[*]抗碱血红蛋白
[*]糖化血红蛋白
[*]血红蛋白A2
[*]血红蛋白C病
[*]血红蛋白D病
[*]血红蛋白E病
[*]血红蛋白M病
[*]血红蛋白电泳
[*]不稳定血红蛋白
[*]尿血红蛋白定性
[*]血红蛋白溶解度
[*]异常血红蛋白病
[*]不稳定血红蛋白病
[*]叠氮高铁血红蛋白
[*]行军性血红蛋白尿
[*]硫化血红蛋白血症
[*]血红蛋白H包涵体
[*]血红蛋白抗碱试验
[*]血浆游离血红蛋白
[*]血浆正铁血红蛋白
[*]血液硫化血红蛋白
[*]血液碳氧血红蛋白
[*]高铁血红蛋白还原试验
[*]红细胞平均血红蛋白量
[*]尿血红蛋白（uHB）
[*]血红蛋白浓度（Hb）
[*]阵发性冷性血红蛋白尿
[*]红细胞平均血红蛋白浓度
[*]遗传性高铁血红蛋白血症
[*]阵发性睡眠性血红蛋白尿
[*]中毒性高铁血红蛋白血症
[*]血红蛋白C晶体包涵体试验
[*]血红蛋白F包涵体生成试验
[*]血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验
[*]平均红血红蛋白浓度（MCHC）
[*]平均红细胞血红蛋白含量（MCH）
[*]碳氧血红蛋白定性试验(HBCO)
[*]糖化血红蛋白组分（GHb,HbA1c）
血红蛋白尿
[*]血红蛋白尿
[*]行军性血红蛋白尿
[*]阵发性冷性血红蛋白尿
[*]阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿
[*]阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。
病因
（一）发病原因目前认为，PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中，正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在，提示异常细胞起源于……
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症状
起病缓慢，首发症状为轻重不等的贫血，多数病人有血红蛋白尿，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较……
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诊断
诊断 1.PNH诊断标准（1）临床表现：符合PNH。（2）实验室检查：Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中凡符合下述任何一……
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并发症
由于长期溶血，可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部静脉栓塞时出现类……
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治疗
西医治疗 尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过敏及蛋白尿的发作。1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2m……
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预防
引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚，感染、特别是病毒感染，药物（如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等）、输血、手术、劳累、精神创伤等……
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[*]蛋白尿
[*]血红蛋白
[*]血红蛋白尿
[*]阵发性睡眠性血红蛋白尿
[*]蛋白尿 知识
[*]血红蛋白 知识
[*]血红蛋白尿 知识
[*]阵发性睡眠性血红蛋白尿 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]输血科
[*]小儿科
疾病症状
[*]贫血
[*]腹痛
[*]血红蛋白尿
[*]贫血
[*]腹痛
[*]血红蛋白尿
[*]发热
[*]低分子蛋白尿
[*]新生儿蛋白尿
[*]婴幼儿睡眠时经常翻动，反复摇头
[*]发作性睡眠
[*]褐色尿
疾病检查
[*]多导睡眠监测
[*]血红蛋白C晶体包涵体试验
[*]不稳定血红蛋白
[*]多导睡眠监测
[*]血红蛋白C晶体包涵体试验
[*]不稳定血红蛋白
[*]血红蛋白溶解度
[*]血浆正铁血红蛋白
[*]血液及骨髓细菌培养
[*]总胆红素（TBIL,STB）
[*]叠氮高铁血红蛋白
[*]尿血红蛋白定性
相关疾病
[*]遗传性高铁血红蛋白血症
[*]乳糜尿
[*]再生障碍性贫血
[*]冷凝集素综合征
[*]冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
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