小儿遗传性椭圆形红细胞增多症
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红细胞增多
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[*]新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征
椭圆形红细胞
[*]椭圆形红细胞
[*]遗传性椭圆形红细胞增多症
遗传性椭圆形红细胞增多症
[*]遗传性椭圆形红细胞增多症
遗传性椭圆形红细胞增多症（hereditary elliptocytosis，HE）是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞，一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。
病因
（一）发病原因引起本病膜缺陷的分子遗传学异常有：膜收缩蛋白&alpha;链基因异常（称为&alpha;HE突变）、膜收缩蛋白&alpha;链低表达等位基因（称为……
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症状
HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞超过25%，其临床表现及血液学改变差异很大。目前，国内主要根据溶血的程度分3种类型：1.无溶血（隐匿型） 椭圆形红细胞虽增……
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诊断
诊断 根据临床表现、红细胞形态和家族调查，绝大多数HE可得到明确诊断。HE的主要诊断依据是红细胞形态、HE外周血椭圆形红细胞数量绝大多数均大于25%，一般可达6……
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并发症
有不同程度黄疸和肝脾肿大，长期溶血可并发胆石症，部分患儿严重溶血可并发再障危象或溶血危象。……
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治疗
西医治疗 本病的治疗应根据临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度贫血，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红……
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预防
本病属常染色体显性遗传性疾病，预防措施同遗传性疾病，应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查……
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