小儿遗传性球形红细胞增多症
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红细胞增多
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球形红细胞
[*]球形红细胞
[*]遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症
[*]遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
病因
（一）发病原因 本病溶血的主要原因是先天性红细胞膜蛋白基因突变导致的红细胞膜异常。HS的分子遗传学异常主要包括锚蛋白和膜收缩蛋白联合缺乏、带3蛋白缺乏、单纯膜收……
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症状
临床表现有显着异质性。起病年龄和病情轻重差异很大，HS多见于幼儿或儿童期，从无症状到危及生命的贫血，重者于新生儿或婴儿期起病。北京儿童医院收治的170例中，5岁……
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诊断
诊断 典型病例可根据黄疸、贫血、脾肿大、球形红细胞增多，网织红细胞增多，红细胞脆性增高和阳性家族史等做出诊断。轻型病例，特别是球形红细胞数量不多、渗透脆性正常者……
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并发症
在疾病的任何阶段均可能发生贫血危象： 1.溶血危象 劳累、急性感染、受冷等因素可诱发急性溶血而发生&ldquo;溶血危象&rdquo;，多与吞噬细胞功能一过性增……
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治疗
西医治疗 血红蛋白<70g/L时，应适当输注红细胞，以改善贫血。脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者，可将手术时间推迟，并……
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预防
本病属常染色体显性遗传性疾病，预防措施同遗传性疾病，预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学……
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