ferdinand 发表于 2024-1-19 20:26:37

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

<div class="post-jibing">别名:小儿Evans综合征,小儿Fisher-Evans综合征,小儿伊凡斯氏综合征,小儿伊凡斯综合征,小儿原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血,小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合症
输血科检查

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贫血


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免疫性溶血


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溶血性贫血


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血小板减少


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[*]小儿特发性血小板减少性紫癜
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[*]小儿血栓性血小板减少性紫癜
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[*]小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征
自身免疫性溶血性贫血


[*]自身免疫性溶血性贫血
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小儿自身免疫性溶血性贫血


[*]小儿自身免疫性溶血性贫血

  自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans综合征,又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。


病因

  (一)发病原因 本病征可能系抗体形成器官由于某些因素(如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等),对自体红细胞失去识别能力,从而产生异常的免疫抗……
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症状

  1.急性型 此型约占ITP的80%,多见于2~8岁儿童,男女发病无差异。50%~80%的患儿在发病前1~3周有一前驱感染史,通常为急性病毒感染,如上呼吸道感染、……
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诊断

  诊断 根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。鉴别 临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时,也可出现溶血和血小板减少的症状,须加以鉴别,此两……
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并发症

  并发贫血和黄疸、脾脏肿大,并发血红蛋白尿、尿毒症、肾功能衰竭,并发消化道出血。……
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治疗

  西医治疗 本病征在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似,肾上腺皮质激素能获得较好疗效,宜足量长期使用,无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者……
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预防

  积极防治各种感染性疾病,做好各种预防接种工作,增强体质、合理膳食等。……
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疾病部位


[*]全身
疾病科室


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疾病症状


[*]血小板减少
[*]月经量多
[*]黄疸
[*]血小板减少
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[*]黏膜损害
[*]紫绀
[*]鼻出血
[*]阴道出血
[*]血尿
疾病检查


[*]血常规
[*]骨髓增生程度
[*]骨髓象分析
[*]血常规
[*]骨髓增生程度
[*]骨髓象分析
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[*]自身溶血试验
[*]抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
[*]24h尿免疫球蛋白轻链定量
[*]红细胞腺苷酸激酶
[*]尿含铁血黄素(HS,Hd)
[*]自身溶血试验及纠正试验
相关疾病


[*]小儿特发性血小板减少性紫癜
[*]特发性血小板减少性紫癜
[*]肝脏疾病所致贫血
[*]溶血尿毒症综合征
[*]小儿先天性光敏感性卟啉症
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