小儿成人型慢性粒细胞白血病
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成人型慢性粒细胞白血病
[*]成人型慢性粒细胞白血病
1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后,对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生(agnogenic myeloid metaplasia,AMM)都与骨髓增殖综合征有关,尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征,但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖,表明疾病发生在多能造血干细胞。 CML占所有白血病的15%~20%。在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。
病因
发病原因 大多数患者的病因不明,电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中,ACML的发病率增加了7倍,而且在这个群体中年轻人的发病率最高,……
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症状
1.症状 大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状,仅在血常……
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诊断
诊断 1.国内诊断标准(1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞&……
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并发症
可见巨脾,肝脏、淋巴结肿大,视盘水肿,肺功能障碍,脾梗死,出血,髓外浸润等。……
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治疗
西医治疗 CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后白细胞开始下降,白细胞降至20&t……
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预防
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素, 接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境……
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疾病检查
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相关疾病
[*]幼年型粒-单核细胞白血病
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[*]小儿急性血源性骨髓炎
[*]小儿假性粒细胞减少症
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