ferdinand 发表于 2024-1-19 20:27:49

小儿溶血性贫血

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[*]小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
溶血性贫血


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[*]小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

  溶血性贫血(haemolytic anaemias)是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏,且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血。正常红细胞的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏,由新生的红细胞补充代替之,从而维持红细胞数量的恒定,以发挥正常的生理功能。正常小儿骨髓造血潜能很大,一般可增加到正常的6~8倍。因此,如轻度溶血时,外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿,此时,临床上虽有溶血存在但并不发生贫血;如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力,则发生溶血性贫血。


病因

  (一)发病原因 1.根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同,可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。(1)红细胞内因素:①红细胞膜的缺陷:遗……
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症状

  各种溶血性贫血的临床表现大多缺乏特异性,表现多样,但有其共同之处。患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白,感疲倦,肌肉无力。可有黄疸、气喘、心律加快、食……
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诊断

  诊断 溶血性贫血的诊断主要依靠实验室检查。当患儿有贫血伴有网织红细胞增高时,应考虑到溶血性贫血存在的可能性,应选择下列试验寻找红细胞破坏增加的直接和间接证据。1……
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并发症

  严重者并发休克、急性肾功能衰竭、心功衰竭、DIC等,慢性溶血性贫血常并发肝脾肿大、感染、再障危象和溶血危象及巨细胞性贫血危象,并发黄疸,在新生儿可出现胆红素胆病……
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治疗

  西医治疗 溶血性贫血种类多种多样,因此,其治疗应根据病因、类型拟定治疗方案。1.去除诱因 有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因(1)保暖:如冷抗体型自身免疫性溶血性贫……
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预防

  本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法,以发……
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[*]小儿先天性光敏感性卟啉症
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