小儿先天性红细胞生成异常性贫血
<div class="post-jibing">别名：小儿先天性红细胞生长不良性贫血输血科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
贫血
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[*]贫血貌
[*]恶性贫血
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[*]骨髓病性贫血
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[*]镰状细胞贫血
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[*]小儿缺铁性贫血
[*]小儿溶血性贫血
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[*]再生障碍性贫血
[*]恶性肿瘤所致贫血
[*]肝脏疾病所致贫血
[*]急性失血所致贫血
[*]老年人缺铁性贫血
[*]老年人溶血性贫血
[*]溶血过度所致贫血
[*]微血管溶血性贫血
[*]小儿β地中海贫血
[*]新生儿失血性贫血
[*]叶酸缺乏所致贫血
[*]感染性疾病所致贫血
[*]贫血伴发的精神障碍
[*]妊娠合并缺铁性贫血
[*]小儿α-地中海贫血
[*]小儿巨幼细胞性贫血
[*]小儿再生障碍性贫血
[*]单纯红细胞再障性贫血
[*]高温引起的溶血性贫血
[*]老年人巨幼细胞性贫血
[*]老年人慢性疾病性贫血
[*]老年人再生障碍性贫血
[*]镰状细胞贫血眼部病变
[*]微血管病性溶血性贫血
[*]先天性再生障碍性贫血
[*]珠蛋白生成障碍性贫血
[*]自身免疫性溶血性贫血
[*]创伤性心源性溶血性贫血
[*]继发性铁粒幼细胞性贫血
[*]甲状腺功能减低所致贫血
[*]铅中毒引起的溶血性贫血
[*]妊娠合并再生障碍性贫血
[*]砷化氢引起的溶血性贫血
[*]铜中毒引起的溶血性贫血
[*]小儿铁粒幼红细胞性贫血
[*]遗传性铁粒幼细胞性贫血
[*]营养性巨幼红细胞性贫血
[*]妊娠合并巨幼红细胞性贫血
[*]维生素B12缺乏所致贫血
[*]小儿药物诱发的溶血性贫血
[*]小儿珠蛋白生成障碍性贫血
[*]小儿自身免疫性溶血性贫血
[*]先天性红细胞生成异常性贫血
[*]小儿纯红细胞再生障碍性贫血
[*]药物相关性免疫性溶血性贫血
[*]冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
[*]妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
[*]温抗体型自身免疫性溶血性贫血
[*]先天性纯红细胞再生障碍性贫血
[*]小儿肝炎再生障碍性贫血综合征
[*]珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
[*]小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
先天性红细胞生成异常性贫血
[*]先天性红细胞生成异常性贫血
先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropoietic anaemia，CDA） 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、脾肿大，红细胞寿命缩短，黄疸和胆结石等。 CDA的特点是： ①无效造血（红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏）； ②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞；③继发血色病（hemochromatosis）。
病因
（一）发病原因 1.分型 根据形态学和血清学特征，将CDA分为以下3种类型： Ⅰ型：巨红细胞伴骨髓巨幼样改变和核间染色质桥。Ⅱ型：正红细胞或巨红细胞伴骨髓双核红……
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症状
发病年龄和贫血轻重差别极大，常在10岁以后才得到确诊。起病缓慢，多因贫血而就诊，并间断地出现黄疸和尿色的改变，肝、脾肿大，可见胆管梗阻现象。病程久的可继发含铁血……
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诊断
诊断 根据临床表现和实验室检查确诊。CDA的诊断主要依据以下几点：良性、正色素性、难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸；网织红细胞不高；骨髓红系明显增生，且有典型的……
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并发症
约半数红细胞脆性增高，间断地出现黄疸，肝、脾肿大，可见胆管梗阻现象，可并发胆结石、肝硬化；病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病；可并发内分泌功能紊乱，如性腺发……
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治疗
西医治疗 多数病人不依赖输血也可维持健康水平。重症病人则需反复输血，或做脾切除以减少输血次数，但需注意切脾后发生严重感染。合并胆结石的需做胆囊切除。禁忌服用铁剂……
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预防
病因尚不清楚，应重视遗传病的预防工作。……
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[*]贫血
[*]贫血 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]输血科
[*]小儿科
疾病症状
[*]红细胞畸形
[*]红细胞体积增大
[*]急性贫血
[*]红细胞畸形
[*]红细胞体积增大
[*]急性贫血
[*]贫血
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]糖尿
[*]黄疸
[*]嗜红细胞综合征
疾病检查
[*]十二烷基硫酸钠Hb测定法
[*]红细胞膜磷脂
[*]氰化高铁Hb测定法
[*]十二烷基硫酸钠Hb测定法
[*]红细胞膜磷脂
[*]氰化高铁Hb测定法
[*]血常规
[*]骨髓增生程度
[*]骨髓有核细胞计数
[*]骨髓象分析
相关疾病
[*]小儿维生素B2缺乏病
[*]小儿范科尼综合征
[*]单纯红细胞再障性贫血
[*]巨幼细胞性贫血
[*]自身免疫性溶血性贫血
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