ferdinand 发表于 2024-1-19 20:28:55

小儿纯红细胞再生障碍性贫血

<div class="post-jibing">别名:小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良
输血科检查

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贫血


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再生障碍性贫血


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纯红细胞再生障碍


[*]纯红细胞再生障碍
[*]先天性纯红细胞再生障碍性贫血

  纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。


病因

  (一)发病原因 1.分类 获得性纯红再障根据其病因是否明确又可分为病因不明的原发性纯红再障和病因明确的继发性纯红再障,一般分为先天性与获得性两大类。2.病因 尚……
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症状

  起病缓慢,明显的贫血多于出生后2~3个月出现,约有15%的病儿于出生后数天内发病,但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病数较高,病儿中约1/3……
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诊断

  诊断 根据发病年龄、网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生,造成确诊困难。1.继发性获得性纯红再障 ……
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并发症

  合并先天性畸形、先天性心脏病、尿道畸形、Turner综合征;贫血重者可合并心衰;继发于溶血性贫血者常发生再障危象;部分病儿可伴低丙种球蛋白血症;长期贫血可致生长……
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治疗

  西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后,贫血明显好转。治疗开始越早,疗效越明显,若于……
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预防

  先天性纯红再障病因不明,有明显的家族遗传倾向,因此应重视做好遗传学咨询工作。预防继发性获得性纯红再障,应积极防治重度营养不良、病毒感染、恶性肿瘤等疾病,同时应避……
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