小儿血小板释放功能缺陷性疾患
<div class="post-jibing">别名：小儿血小板释放功能缺陷,小儿遗传性血小板释放异常输血科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血，如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多，拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等，偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长；血小板计数正常或轻度减少，形态正常；凝血因子正常，血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素的聚集试验第一波正常，第二波显着降低或缺如；对胶原的聚集亦降低，但在高浓度下正常。
病因
(一)发病原因血小板释放功能缺陷是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。本组疾患进一步又分为两大类，一是储存池病(storage pool disease，……
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症状
1.&delta;-贮存池病 患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。一……
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诊断
诊断 进一步研究揭示&alpha;颗粒蛋白合成正常，但储存障碍；本病同时还兼有传导缺陷。病人有轻度的血小板数降低，出血时间延长和出血倾向，血小板对凝血酶介导的聚……
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并发症
贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病，不同程度肺纤维化，感染性肠病以及出血性腹泻，易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、……
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治疗
西医治疗 1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏附功能降低。2.血小板无力症 是常染色体隐性遗传病，……
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预防
目前尚不明确本病的遗传方式，因此预防措施不详。对本病患者应禁用影响血小板功能的药物。……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]输血科
[*]小儿科
疾病症状
[*]月经量多
[*]产后出血
[*]紫绀
[*]月经量多
[*]产后出血
[*]紫绀
[*]鼻出血
[*]血尿
疾病检查
[*]血小板第Ⅲ因子有效性试验
[*]血常规
[*]骨髓有核细胞计数
[*]血小板第Ⅲ因子有效性试验
[*]血常规
[*]骨髓有核细胞计数
[*]骨髓象分析
[*]抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
相关疾病
[*]小儿先天性白细胞颗粒异常综合征
[*]继发性血小板增多症
[*]血小板型假性血管性血友病
[*]小儿巨大血小板综合征
[*]小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜
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