ferdinand 发表于 2024-1-19 20:30:37

小儿血小板无力症

<div class="post-jibing">别名:小儿Glanzmann-Naegli综合征,小儿Glanzmann病,小儿血小板功能不全,小儿血小板机能不全,小儿血小板衰弱症
输血科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防

无力


[*]无力
[*]喉肌无力
[*]面肌无力
[*]排痰无力
[*]上肢无力
[*]伸指无力
[*]四肢无力
[*]下肢无力
[*]肌无力危象
[*]肌性肌无力
[*]脉速而无力
[*]手握物无力
[*]重症肌无力
[*]重症肌无力
[*]屈腕屈指无力
[*]四肢酸痛无力
[*]血小板无力症
[*]牙齿咬合无力
[*]膝关节软弱无力
[*]小儿重症肌无力
[*]眼科重症肌无力
[*]眼外肌运动无力
[*]腰部酸胀及无力
[*]重症肌无力危象
[*]老年人重症肌无力
[*]双手活动软弱无力
[*]妊娠合并重症肌无力
[*]重症肌无力样综合征
[*]口唇常无力而不能鼓气
[*]新生儿吮乳无力及减少
[*]手无力不自觉的丢落持物
[*]足跖屈无力和踝反射减弱
[*]舌无力且不能随意伸缩回旋
[*]肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩
[*]Todd瘫痪(遗留暂时性局部肢体的瘫痪或无力)
血小板无力症


[*]血小板无力症

  瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。


病因

  (一)发病原因 本病属常染色体隐性遗传。GT在特定的人群中发病率较高,并且往往与近亲结婚有关。阿拉伯人、伊拉克犹太人、法国吉卜赛人以及南部印第安人中有较多的携带……
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症状

  本病为常染色体隐性遗传,因而同一家系中常有多人发病。杂合子出血症不明显,纯合子则可表现皮肤、黏膜的自发出血甚至内脏出血,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经……
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诊断

  诊断 1986年我国修订后的诊断标准如下述。1.临床表现(1)常染色体隐性遗传。(2)自幼有出血症状,表现为中度或重度皮肤、黏膜出血,可有月经过多,外伤手术后出……
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并发症

  纯合子可并发内脏出血,如血尿、胃肠道出血甚至颅内出血等。……
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治疗

  西医治疗 1.护理 在诊断明确的病儿,医务人员应尽量向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤,减少出血。2.局部出血 不重时,多可用吸收……
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预防

  同遗传病预防措施,尤其应避免近亲婚配,预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病……
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[*]无力
[*]无力 知识
[*]血小板无力症 知识
疾病部位


[*]全身
疾病科室


[*]输血科
[*]小儿科
疾病症状


[*]月经量多
[*]贫血
[*]紫绀
[*]月经量多
[*]贫血
[*]紫绀
[*]斑疹
[*]鼻出血
[*]血尿
[*]皮疹呈瘀点
疾病检查


[*]血清酸性磷酸酶同工酶
[*]抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
[*]血常规
[*]血清酸性磷酸酶同工酶
[*]抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
[*]血常规
[*]骨髓巨核细胞数和分类
[*]骨髓有核细胞计数
[*]骨髓象分析
[*]血小板第Ⅲ因子有效性试验
相关疾病


[*]小儿先天性白细胞颗粒异常综合征
[*]小儿巨大血小板综合征
[*]小儿血小板释放功能缺陷性疾患
[*]巨大血小板病
[*]血小板无力症
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