小儿巨大血小板综合征
<div class="post-jibing">别名：小儿Bernard-Soulier综合征,小儿伯-苏综合征,小儿巨大血小板综合症,小儿巨血小板综合征输血科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征（Bernard-Soulier syndrome，BSS），以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
病因
（一）发病原因 BSS为染色体异常性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏……
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症状
杂合子可有血小板体积增大等生物学异常，但无出血症状。纯合子多有中到重度的出血，以皮肤黏膜自发性出血为主，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。……
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诊断
诊断 国内1981年制定、1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下：1.临床表现（1）常染色体隐性遗传，男女均可患病。（2）轻度至中度皮肤、黏膜出血，女性月……
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并发症
重者也可并发血尿乃至颅内出血，或致贫血。……
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治疗
西医治疗 1.护理 在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。2.局部出血 不重时，多可用吸收……
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预防
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]输血科
[*]小儿科
疾病症状
[*]皮疹呈瘀点
[*]月经量多
[*]便血
[*]皮疹呈瘀点
[*]月经量多
[*]便血
[*]紫绀
[*]斑疹
[*]鼻出血
疾病检查
[*]血小板第Ⅲ因子有效性试验
[*]血常规
[*]骨髓巨核细胞数和分类
[*]血小板第Ⅲ因子有效性试验
[*]血常规
[*]骨髓巨核细胞数和分类
[*]骨髓有核细胞计数
[*]骨髓象分析
[*]血小板黏附试验
[*]抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
相关疾病
[*]小儿血小板释放功能缺陷性疾患
[*]小儿先天性白细胞颗粒异常综合征
[*]继发性血小板增多症
[*]血小板型假性血管性血友病
[*]巨大血小板病
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