小儿慢性肉芽肿病
<div class="post-jibing">别名:儿童慢性肉芽肿病,小儿慢性肉芽肿性疾病输血科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
肉芽肿
[*]肉芽肿
[*]环状肉芽肿
[*]盲肠肉芽肿
[*]面部肉芽肿
[*]皮肤肉芽肿
[*]异物肉芽肿
[*]油性肉芽肿
[*]鼻恶性肉芽肿
[*]腹股沟肉芽肿
[*]化脓性肉芽肿
[*]慢性肉芽肿病
[*]肉芽肿性唇炎
[*]生脓性肉芽肿
[*]韦格纳肉芽肿
[*]韦格内肉芽肿
[*]骨嗜酸性肉芽肿
[*]淋巴瘤样肉芽肿
[*]脑真菌性肉芽肿
[*]皮下脂肪肉芽肿
[*]婴儿臀部肉芽肿
[*]皮肤淋巴肉芽肿病
[*]皮下脂质肉芽肿病
[*]肉芽肿性前列腺炎
[*]肉芽肿性松弛皮肤
[*]小儿韦格纳肉芽肿
[*]性病性淋巴肉芽肿
[*]眼眶嗜酸性肉芽肿
[*]衣原体淋巴肉芽肿
[*]硬化性脂肪肉芽肿
[*]幼年性黄色肉芽肿
[*]致命性中线肉芽肿
[*]椎管内结核肉芽肿
[*]肝内形成嗜酸性肉芽肿
[*]海胆刺伤及海胆肉芽肿
[*]黄色肉芽肿性肾盂肾炎
[*]蓝鼓膜与胆固醇肉芽肿
[*]皮肤的非干酪性肉芽肿
[*]韦格纳肉芽肿性巩膜炎
[*]支气管中心性肉芽肿病
[*]过敏性血管炎和肉芽肿病
[*]坏死性结节病样肉芽肿病
[*]单侧眼底出现肉芽肿性改变
[*]小儿播散性脂肪肉芽肿综合征
[*]中枢神经系统肉芽肿性血管炎
[*]良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
[*]肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
[*]过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎
[*]慢性溃疡性非肉芽肿性空肠回肠炎
[*]嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎
[*]Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎
慢性肉芽肿病
[*]慢性肉芽肿病
小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷,发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿。
病因
(一)发病原因 正常人吞噬细胞具有不依赖氧杀菌和依赖氧杀菌两套杀菌系统,一般情况下,依赖氧杀菌系统更为重要。CGD患者的吞噬细胞NADPH氧化酶活性显着降低,甚……
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症状
1.感染 通常在生后数月出现临床表现。大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染。确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后,甚至60岁才确诊。最初是耳……
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诊断
诊断 婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性感染,伴肝脾肿大者,应做四唑氮蓝实验,筛查白细胞功能,再结合相应的X线检查确诊。鉴别 应与下述疾病鉴别:1.G6-PD缺乏……
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并发症
反复并发各种严重感染,如肺炎,脓胸,肺脓肿,肠炎和结肠炎,可至肛瘘。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿,发生脑的曲霉脓肿。食管,小肠和输尿管可发生阻塞。常致身材……
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治疗
西医治疗 重点在预防和治疗感染。一旦发生感染,应立即用广谱抗生素,以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能……
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预防
CGD为一类遗传性疾病,应采取遗传病防治措施。预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(……
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[*]肉芽肿
[*]慢性肉芽肿病
[*]肉芽肿 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]输血科
[*]小儿科
疾病症状
[*]脱肛
[*]湿疹
[*]口腔溃疡
[*]脱肛
[*]湿疹
[*]口腔溃疡
[*]
[*]咳痰
[*]斑疹
[*]发热
[*]淋巴结肿大
[*]进行性肉芽性溃疡坏死
疾病检查
[*]骨髓红细胞系统
[*]骨髓巨核细胞数和分类
[*]骨髓有核细胞计数
[*]骨髓红细胞系统
[*]骨髓巨核细胞数和分类
[*]骨髓有核细胞计数
[*]骨髓象分析
相关疾病
[*]高免疫球蛋白E综合征
[*]髓过氧化物酶缺乏症
[*]新生儿出血症
[*]腹股沟肉芽肿
[*]慢性肉芽肿病
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