小儿自身免疫性溶血性贫血
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小儿自身免疫性溶血性贫血
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自身免疫性溶血性贫血(autoimmune haemolytic anaemias,AIHA) 是一种获得性免疫性贫血,是由患儿体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血。可发生于任何年龄阶段,小儿时期最常见的是新生儿同族免疫性贫血,其次是AIHA。
病因
(一)发病原因 AIHA的分类有根据病因进行分类,根据抗体的种类进行分类和根据起病急缓和临床经过分类。1.根据病因分类 分为特发性AIHA与继发性AIHA两类,……
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症状
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同,小儿患者以急性型多见,与成人患者多为慢性型不同。1.温抗体型(1)急性型:占70%~80%,患者多为婴幼儿,偶见……
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诊断
诊断 根据有溶血的临床表现,抗人球蛋白试验阳性,即可作出诊断。诊断成立后,还应进一步确定是原发性或继发性。对此,可结合临床表现进行考虑。在有些继发性AIHA患者……
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并发症
常有急性感染,进行性贫血、黄疸、脾肿大;常发生血红蛋白尿,重者并发急性肾功能衰竭;可并发脾功能亢进;少数并有血小板减少、皮肤、黏膜出血,可因出血而致死亡;冷抗体……
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治疗
西医治疗 首先应明确是继发性还是原发性。对于继发性患者,应首先治疗其原发病。当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解。但是,无论是原发性或继发性AIHA,总的治疗……
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预防
主要为预防继发性AIHA和冷凝集病,如认真做好预防接种工作,讲卫生、增强体质、平衡膳食,积极防治各种感染性疾病,不滥用抗生素,减少环境污染,避免接触有毒物质等等……
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