ferdinand 发表于 2024-1-19 20:32:20

小儿α-地中海贫血

<div class="post-jibing">别名：小儿α-地贫,小儿α-海洋性贫血,小儿α-珠蛋白生成障碍贫血
输血科检查

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贫血


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[*]妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
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[*]小儿先天性红细胞生成异常性贫血
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[*]小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
地中海贫血


[*]地中海贫血
[*]小儿β地中海贫血

　　地中海贫血（alpha thalassaemia）（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。 是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血；β-地中海贫血，δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血；以前2种类型常见。 各类地中海贫血之间又可互相组合，可与各种异常Hb组合（如HbE/β地中海贫血），这一组疾病又称地中海贫血综合征。均属常染色体不完全显性遗传。 α-地中海贫血（α-mediterranean anemia）是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷（点突变）而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血。


病因

　　（一）发病原因　属常染色体不完全显性遗传。α-珠蛋白基因位于16号染色体短臂（16P13.33～p13.11～pter），总长约29kb，包含7个连……
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症状

　　1.血红蛋白H病 依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型：（1）重型：多于婴儿期发病，类似重症β-地贫，严重的慢性溶血性贫血，库氏面容，脾肿大明显，……
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诊断

　　诊断　HbCS若同时复合α地贫1（基因型为αCSa/--）时，其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH 8.6的淀粉……
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并发症

　　可并发严重的慢性溶血性贫血，可发生溶血危象，重度贫血，骨骼改变，有库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。黄疸、感染和（或）药物可加重溶血，可合并胆石，有高间……
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治疗

　　西医治疗　1.治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗；中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。中间型β地中……
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预防

　　积极开展优生优育工作，以减少/控制“地中海贫血”基因的遗传。1.婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者联婚，可明显降低重型/中间型地……
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