小儿致心律失常性右室心肌病
<div class="post-jibing">别名：小儿孤立性右室心肌病,小儿心律失常性右室疾病,小儿心律紊乱型右室心肌病,小儿羊皮纸心,小儿右室发育不良,小儿右室扩张型心肌病,小儿致心律失常性右室发育不良小儿科检查
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[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
心肌病
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心律失常
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致心律失常性右室心肌病
[*]致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、心律失常性右室疾病、右室发育不良、心律紊乱型右室心肌病，国际心脏病学会联盟（ISFC）心肌心包疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。
病因
（一）发病原因 病因不明，可能与遗传、感染因素有关。1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q2……
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症状
可发生在胎儿期，至青少年期始发病。本病好发于男性，40岁以前诊断本病的患者中，80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关，……
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诊断
诊断 典型病例通过临床症状、心电图及超声心动图所见，诊断不困难。本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中，组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所取代。然而，多数……
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并发症
右心衰竭、心律失常、浆膜腔积液，可发生猝死。……
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治疗
西医治疗 治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他……
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预防
重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。……
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[*]心肌病
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[*]心肌病 知识
[*]心律失常 知识
疾病部位
[*]胸部
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]易昏厥
[*]心音异常
[*]心脏增大
[*]易昏厥
[*]心音异常
[*]心脏增大
[*]呼吸衰竭
[*]心力衰竭
[*]心律失常
[*]奔马律心音
[*]劳力性晕厥
[*]脉搏脱漏
疾病检查
[*]心电图
[*]胸部MRI
[*]胸部B超
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[*]胸部B超
[*]胸部平片
[*]羊水白细胞
相关疾病
[*]先天性心脏病
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