小儿原发性纤毛运动障碍
<div class="post-jibing">别名:小儿纤毛不动综合征,小儿原发性睫运动障碍小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)又称纤毛不动综合征(immobile cilia syndrome),属常染色体隐性遗传,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。
病因
(一)发病原因 1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异……
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症状
发病年龄可自婴幼儿至成年,但以学龄儿童及青年为多。为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染,包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、……
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诊断
诊断 本患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史,目前,患儿仍反复咳嗽、,痰多而稠厚,为黄绿色脓痰,有支气管扩张的表现,结合右位心,诊断并不困难。1.有典型的临床表现……
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并发症
可引起反复鼻窦炎、支气管炎、肺炎、中耳炎、宫外孕、不孕不育症及脑积水等。……
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治疗
西医治疗 关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治……
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预防
加强孕期保健。生后积极预防上呼吸道感染,一旦发生呼吸道感染应用抗生素,直至完全复原为止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染,正确的治疗可使患……
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疾病部位
[*]其他
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]运动功能障碍
[*]胸痛
[*]消瘦
[*]运动功能障碍
[*]胸痛
[*]消瘦
[*]咯血
[*]咳痰
[*]咳嗽
[*]鼻溢液
[*]耳溢液
疾病检查
[*]动脉血气分析
[*]血常规
[*]胸部平片
[*]动脉血气分析
[*]血常规
[*]胸部平片
[*]胸部CT检查
相关疾病
[*]迟发性运动障碍
[*]小儿囊性纤维性变
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