ferdinand 发表于 2024-1-19 20:45:00

小儿淋巴细胞间质性肺炎

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  淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia,LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎,多伴AIDS发生。LIP和肺淋巴细胞样增生(pulmonary lymphoidhyperplasia,PLH)可见于各种免疫紊乱情况,如自身免疫性疾病,骨髓移植后慢性移植物抗宿主反应和AIDS患者的肺部表现,目前认为是AIDS确定性疾病(an AIDS-defining index disease)。


病因

  (一)发病原因 淋巴细胞间质性肺炎的病因不明,早产和免疫功能低下常为诱因,病因有以下几种假说: 1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。2.HIV伴发EBV……
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症状

  起病年龄1岁左右(5~81个月),以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月。起病缓慢,为非特异性症状,常见咳嗽、呼吸困难及体重下降。而发热,无力……
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诊断

  诊断 X线片示肺纹理增加或网点状阴影,肺底呈羽毛状浸润影,可见结节影,肺门淋巴结不大,晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺。CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影。肺功……
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并发症

  可发展至伴呼吸功能不全的肺纤维化,最终并发呼吸、循环功能衰竭。……
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治疗

  西医治疗 目前尚无特异性治疗手段。肾上腺皮质激素及人血丙种球蛋白治疗有效,对激素反应不佳者可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药。有呼吸困难者可用支气管扩张药和氧疗……
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预防

  预防方法同AIDS。……
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