小儿血管免疫母细胞淋巴结病
<div class="post-jibing">别名：小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
血管免疫母细胞淋巴结病（angioimmunoblast lymphadenopathy）又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
病因
（一）发病原因 一般认为本症是一种自身免疫性疾病。（二）发病机制 本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等，使B细胞非肿……
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症状
1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺……
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诊断
诊断 发热，全身淋巴结、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。鉴别 需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统……
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并发症
可致贫血，部分病人发展为淋巴瘤。……
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治疗
西医治疗 1.肾上腺皮质激素 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。2.左旋咪唑 2.5mg/（kg&middot;d），用3天停4天。3……
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预防
病因尚未明确，无系统预防措施。预后 转化为淋巴瘤者预后不好。……
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疾病部位
[*]全身
[*]皮肤
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]局部淋巴结肿大
[*]免疫力下降
[*]淋巴结退化
[*]局部淋巴结肿大
[*]免疫力下降
[*]淋巴结退化
[*]腋下淋巴肿大
[*]透明血管型
[*]淋巴结疼痛
[*]贫血
[*]关节疼痛
[*]脾肿大
[*]肝肿大
疾病检查
[*]白细胞分类计数(DC)
[*]血常规
[*]心电图
[*]白细胞分类计数(DC)
[*]血常规
[*]心电图
[*]胸部平片
相关疾病
[*]重症联合免疫缺陷
[*]Castleman病
[*]窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
[*]急性白血病
[*]淋巴瘤
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