小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征
<div class="post-jibing">别名：小儿Kearns-Sayre综合征,小儿卡恩斯-塞尔综合征,小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合症耳鼻喉检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
麻痹
[*]麻痹
[*]肠麻痹
[*]膈麻痹
[*]膈肌麻痹
[*]凝视麻痹
[*]情感麻痹
[*]舌肌麻痹
[*]声带麻痹
[*]睡眠麻痹
[*]咽肌麻痹
[*]眼肌麻痹
[*]肠麻痹软瘫
[*]颅神经麻痹
[*]麻痹性痴呆
[*]麻痹性斜视
[*]脑神经麻痹
[*]桡神经麻痹
[*]小儿麻痹症
[*]延髓性麻痹
[*]延髓性麻痹
[*]周期性麻痹
[*]动眼神经麻痹
[*]膈膨出和麻痹
[*]进行性肌麻痹
[*]麻痹性肠梗阻
[*]麻痹性肠梗阻
[*]假性延髓性麻痹
[*]进行性延髓麻痹
[*]双眼上斜肌麻痹
[*]疼痛性眼肌麻痹
[*]臀中肌麻痹步态
[*]单眼双上转肌麻痹
[*]单眼双下转肌麻痹
[*]进行性核上性麻痹
[*]麻痹性臂丛神经炎
[*]上肢呈迟缓性麻痹
[*]眼肌麻痹性偏头痛
[*]周期性动眼神经麻痹
[*]慢性进行性眼外肌麻痹
[*]四肢近端肌肉和呼吸麻痹
[*]小儿周期性低血钾性麻痹
[*]小儿周期性高血钾性麻痹
[*]眼球会聚功能麻痹或痉挛
[*]小儿颈交感神经麻痹综合征
[*]小儿周期性正常血钾性麻痹
视网膜色素变性
[*]视网膜色素变性
[*]原发性视网膜色素变性
[*]小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征
眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征即Kearns-Sayre综合征（Kearns-Sayre syndrome）。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导系统障碍。
病因
(一)发病原因 本病征病因尚不清楚。(二)发病机制 本症为特发性非遗传性疾病，病理上见脑白质、基底核、下丘脑、小脑、脑干有广泛海绵状改变及神经胶质增生。目前有两……
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症状
本病征患者一般起病于儿童时期，常为单发而无显性家族遗传史，其临床特点有：1.进行性眼肌麻痹 眼睑下垂、眼球运动障碍、定向力差。2.视网膜色素变性 视神经萎缩、视……
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诊断
对青少年期起病，并具有临床表现，结合相应检查可以做出诊断：三大主征进行性眼肌麻痹、视网膜病变、心脏传导障碍。本病征须与：1.锯齿样红纤维性肌阵挛综合征鉴别 该病……
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并发症
常合并肾功能障碍、脊柱侧突，共济失调。可伴智力低下、生长迟缓及内分泌系统病变等。……
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治疗
治疗 本病征目前无特殊治疗方法。曾有人用激素、大剂量维生素B1、E等改善病人症状的报道。亦有报道给予辅酶Q治疗能够取得满意效果。对严重心脏传导障碍者，可安置人工……
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预防
本症病因不清，尚无系统预防措施。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前：1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容……
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[*]麻痹
[*]视网膜色素变性
[*]麻痹 知识
[*]视网膜色素变性 知识
疾病部位
[*]胸部
[*]头部
[*]眼
[*]耳
疾病科室
[*]耳鼻喉
[*]眼科
[*]小儿科
疾病症状
[*]肌性肌无力
[*]眼球不能随意动
[*]心律失常
[*]肌性肌无力
[*]眼球不能随意动
[*]心律失常
[*]听力减退
[*]视力障碍
[*]迷走神经张力增高
[*]眼底点状或火焰状出血
[*]色素性皮损
[*]进行性肌麻痹
[*]指甲很短
疾病检查
[*]心电图
[*]肌电图
[*]眼底镜检查法
相关疾病
[*]小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征
[*]小儿色素失调症
[*]单眼双下转肌麻痹
[*]单眼双上转肌麻痹
[*]眼外肌猪囊尾蚴病
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