小儿非内脂性网状内皮增殖综合征
<div class="post-jibing">别名：小儿Christian综合征,小儿Schuller-Christian综合征,小儿非内脂性网状内皮增殖综合症,小儿韩-薛-柯综合征,小儿黄瘤性肉芽肿,小儿黄脂瘤,小儿类脂沉积症,小儿类脂质性肉芽肿,小儿类脂质贮积病小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
非内脂性网状内皮增殖综合征（Hand-Sch&uuml;ller-Christian syndrome）即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Sch&uuml;ller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。
病因
（一）发病原因 本症病因未明。（二）发病机制 本病征为组织细胞增生症X（Histiocytosis X）的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明、病……
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症状
1.颅骨缺损 出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边……
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诊断
诊断 1.颅骨缺损 出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及……
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并发症
中耳炎、肺纤维化、继发感染、肝脾淋巴结肿大等。……
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治疗
西医治疗 目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有尿崩症者可用垂体后叶素治疗，可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U……
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预防
病因尚不明，尚无系统预防方法。预后 本病征经多种治疗预后已大为改善，但起病年龄越小，受侵器官越多，病程进展快且严重，预后越差，有内脏损害和神经系统损害者预示着暴……
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疾病部位
[*]全身
[*]腹部
[*]胸部
[*]头部
[*]眼
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]咳嗽
[*]丘疹
[*]斑疹
[*]多尿
[*]眼球突出
[*]淋巴结肿大
疾病检查
[*]血常规
[*]骨髓象分析
[*]一般摄片检查
相关疾病
[*]尿崩症
[*]急性白血病
[*]小儿白血病
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