小儿家族性非溶血性黄疸综合征
<div class="post-jibing">别名：小儿Gilbert-Lereboullet综合征,小儿Gilbert病,小儿Gilbert综合征,小儿Meulengracht综合征,小儿高胆红素血症Ⅰ型,小儿吉耳伯氏综合征,小儿吉耳伯综合征,小儿家族非溶血性黄疸,小儿家族性非溶血性非阻塞性黄疸综合征,小儿家族性非溶血性黄疸综合症小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
黄疸
[*]黄疸
[*]黄疸
[*]核黄疸
[*]重度黄疸
[*]病理性黄疸
[*]腹痛伴黄疸
[*]咯血伴黄疸
[*]母乳性黄疸
[*]溶血性黄疸
[*]生理性黄疸
[*]新生儿黄疸
[*]阻塞性黄疸
[*]腹痛，发热及黄疸
[*]新生儿生理性黄疸
[*]先天性非溶血性黄疸
[*]无胆色素尿性黄疸综合征
[*]新生儿母乳喂养后出现黄疸
[*]小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
[*]新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
[*]十二指肠憩室梗阻性黄疸综合征
溶血性黄疸
[*]溶血性黄疸
[*]先天性非溶血性黄疸
家族性非溶血性黄疸综合征（Gilbert syndrome）又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25%，同胞中50%有血清胆红素升高，故认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。
病因
（一）发病原因 本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现黄疸。（二）发病机制 本病征的发病机制尚未完全清楚，胆红素升高……
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症状
男女均可患病，男女之比为4∶1，本病征的黄疸多数出现在青春期前，常生后不久即发病，但可能持续多年不被注意，巩膜发黄为惟一症状。患者出现间歇性轻度黄疸，常因疲劳、……
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诊断
诊断 临床表现有轻度黄疸及消化道症状，实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3&mu;mol/L，所增加的几乎全为游离胆红素，间接反应阳性，肝功能及肝组织……
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并发症
一般无明显并发症。……
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治疗
西医治疗 本病征无特效疗法，虽有长期黄疸，但对健康无妨碍，无需特殊处理，苯巴比妥可使胆红素水平降低。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构……
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预防
有家族史，属常染色体显性遗传，应做好遗传病咨询工作。预后 本病征预后良好。……
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[*]黄疸
[*]溶血性黄疸
[*]黄疸 知识
疾病部位
[*]腹部
[*]眼
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]黄疸
[*]腹痛
[*]疲劳
[*]黄疸
[*]腹痛
[*]疲劳
[*]粪便中排出的粪胆原增加
[*]腹痛，发热及黄疸
[*]病理性黄疸
[*]无瘙痒，无肝胆疾病的皮肤黄染
[*]皮肤呈浅黄或深金黄色
[*]皮肤呈黄绿或绿褐色
疾病检查
[*]血红素结合蛋白
[*]腹部血管超声检查
[*]非结合胆红素(SIB,IBIL）
[*]血红素结合蛋白
[*]腹部血管超声检查
[*]非结合胆红素(SIB,IBIL）
[*]结合胆红素(SDB,DBIL)
[*]总胆红素（TBIL,STB）
[*]维生素A
[*]粪胆素
[*]红细胞血清总胆红素
[*]1分钟胆红素
[*]直接胆红素与总胆红素比值
相关疾病
[*]褐黄病
[*]吉尔伯特综合征
[*]婴儿青铜综合征
[*]小儿尼曼-皮克病
[*]新生儿先天性胆道闭锁
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