小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
<div class="post-jibing">别名：小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿Sprinz症,小儿家族性慢性非溶血性黄疸,小儿先天性非溶血性黄疸,小儿先天性非溶血性黄疸Ⅰ型小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
黄疸
[*]黄疸
[*]黄疸
[*]核黄疸
[*]重度黄疸
[*]病理性黄疸
[*]腹痛伴黄疸
[*]咯血伴黄疸
[*]母乳性黄疸
[*]溶血性黄疸
[*]生理性黄疸
[*]新生儿黄疸
[*]阻塞性黄疸
[*]腹痛，发热及黄疸
[*]新生儿生理性黄疸
[*]先天性非溶血性黄疸
[*]无胆色素尿性黄疸综合征
[*]新生儿母乳喂养后出现黄疸
[*]新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
[*]十二指肠憩室梗阻性黄疸综合征
[*]小儿家族性非溶血性黄疸综合征
黄疸肝脏色素沉着综合征（Dubin-Johnson syndrome）又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。
病因
(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。(二)发病机制 本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内……
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症状
以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。……
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诊断
诊断 根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。鉴别 与黄疸型肝炎相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。……
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并发症
肝肿大和肝脏功能损害。……
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治疗
西医治疗 本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……
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预防
本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。……
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[*]黄疸
[*]黄疸 知识
疾病部位
[*]腹部
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]黄疸
[*]色素异常
[*]胆红素异常增高
[*]黄疸
[*]色素异常
[*]胆红素异常增高
[*]尿胆红素阴性
[*]粪便中排出的粪胆原增加
[*]腹痛，发热及黄疸
[*]细网状色素沉着
[*]色素性皮损
[*]色素沉着与色素减退
[*]皮肤呈黄绿或绿褐色
疾病检查
[*]间接胆红素
[*]直接胆红素
[*]间接胆红素
[*]直接胆红素
[*]尿常规
[*]总胆红素（TBIL,STB）
[*]结合胆红素(SDB,DBIL)
[*]非结合胆红素(SIB,IBIL）
[*]粪胆素
[*]红细胞血清总胆红素
[*]直接胆红素/间接胆红素比值
相关疾病
[*]婴儿青铜综合征
[*]致死性肝内胆汁淤积综合征
[*]吉尔伯特综合征
[*]新生儿先天性胆道闭锁
[*]戊型病毒性肝炎
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