小儿紫斑湿疹综合征
<div class="post-jibing">别名：小儿Wiskett-Aldrich综合征,小儿湿疹-血小板减少-反复感染综合征,小儿湿疹-血小板减少性免疫缺陷病,小儿遗传性湿疹血小板减小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
湿疹
[*]湿疹
[*]湿疹
[*]耳湿疹
[*]手湿疹
[*]肛周湿疹
[*]口周湿疹
[*]乳房湿疹
[*]乳头湿疹
[*]湿疹样癌
[*]外耳湿疹
[*]外阴湿疹
[*]眼睑湿疹
[*]阴囊湿疹
[*]婴儿湿疹
[*]疱疹样湿疹
[*]钱币状湿疹
[*]肛门湿疹瘙痒
[*]慢性湿疹样变
[*]乳腺湿疹样癌
[*]婴儿湿疹结痂
[*]肛周皮肤有湿疹
[*]乳房外湿疹样癌
[*]自体敏感性湿疹
[*]传染性湿疹样皮炎
[*]小腿下部色素沉着、脱屑、湿疹
紫斑
[*]紫斑
[*]皮肤黏膜紫斑
紫斑湿疹综合征（Aldrich syndrome）又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病（immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia）、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
病因
（一）发病原因 本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。（二）发病机制 其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物……
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症状
1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首……
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诊断
诊断 根据上述临床表现及实验室检查，DNCB皮试等资料，综合分析做出诊断。骨髓检查对诊断没有多大帮助，仅示巨核细胞数目正常或增高。鉴别 与凝血功能障碍引起的出血……
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并发症
可发生消化道和泌尿道出血；皮损可继发感染；可反复发生细菌和病毒性感染，如肺炎、水痘等；可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如淋巴瘤、网状细胞……
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治疗
西医治疗 1.输血 以纠正贫血及止血。2.抗生素 控制继发感染。3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显着。有些学者主张尽量避免使用。4.转移因子 可……
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预防
重视遗传病咨询工作，本病属性联隐性遗传疾病，主要见于男孩，必要时可终止妊娠。预后 本病征大多在10岁左右因反复感染、出血而夭折，本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统……
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[*]湿疹
[*]紫斑
[*]湿疹 知识
[*]紫斑 知识
疾病部位
[*]全身
[*]皮肤
[*]胸部
[*]头
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]婴儿湿疹
[*]婴儿头皮结血痂
[*]正常免疫球蛋白减少
[*]婴儿湿疹
[*]婴儿头皮结血痂
[*]正常免疫球蛋白减少
[*]免疫缺陷
[*]慢性湿疹样变
[*]血小板寿命缩短
[*]免疫损害
[*]新生儿出血症
[*]容易发生青肿
[*]贫血
疾病检查
[*]抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
[*]血清免疫球蛋白A（IgA）
[*]血清免疫球蛋白G（IgG）
[*]抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
[*]血清免疫球蛋白A（IgA）
[*]血清免疫球蛋白G（IgG）
[*]一般摄片检查
[*]血小板第Ⅲ因子有效性试验
相关疾病
[*]吉特林综合征
[*]小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
[*]小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
[*]急性白血病
[*]类白血病反应
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