ferdinand 发表于 2024-1-19 21:25:37

小儿骨硬化病

<div class="post-jibing">别名:小儿Albers-Schonberg病,小儿阿耳伯斯・尚堡病,小儿阿耳伯斯・尚堡氏病,小儿大理石骨病,小儿骨硬化症,小儿骨质石化病,小儿石骨症
小儿科检查

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硬化


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[*]冠状动脉粥样硬化性心脏病
[*]脑动脉硬化伴发的精神障碍
[*]硬化剂治疗引起的食管损害
[*]恶性高血压性小动脉性肾硬化
[*]肝硬化男性性功能减弱综合征
[*]良性高血压性小动脉性肾硬化
[*]特发性非硬化性门脉高压综合征
[*]老年人原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化
[*]老年人原发性恶性高血压引起的恶性小动脉肾硬化
[*]常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病
骨硬化


[*]骨硬化
[*]骨硬化病
[*]脆弱性骨硬化
骨硬化病


[*]骨硬化病

  骨硬化病即石骨症(osteopetrosis),又称大理石骨病,其特点是全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,往往有家族史。


病因

  (一)发病原因 到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究,以及应用放射性核素进行实验,证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关,也不与……
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症状

  1.临床分型 临床分为2型:(1)严重型:又称幼年型或恶性型,为常染色体隐性遗传,多于生后不久出现症状,往往在1岁内死亡。(2)轻型:又称成年型或良性型,为常染……
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诊断

  诊断 除依靠临床特点外,X线片显示骨骼普遍性致密硬化,失去原有结构,可以确定诊断。骨龄发育一般正常。鉴别 在婴幼儿时期,此病可与佝偻病并存,注意鉴别。……
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并发症

  易发生骨骼的畸形,常见鸡胸,髋内翻及脊柱侧弯等。可发生淋巴结与肝,脾增大,易招致感染及出血症状。可发生脑积水,并发骨髓炎等。……
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治疗

  西医治疗 反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进,脾切除使骨髓外造血功能进一步……
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预防

  本症病因目前尚未明确,参照遗传性疾病的预防措施。预后 轻者为迟发型,可延至成年期因骨折而被发现。婴幼儿较重病例预后不良,常因并发感染而夭折。……
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