小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
<div class="post-jibing">别名：小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅱ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅱ型口腔科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型（LADⅡ）为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。
病因
（一）发病原因 白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附，促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化……
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症状
反复细菌性感染发生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他……
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诊断
诊断 反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。鉴别 与LADⅠ相鉴别。……
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并发症
生后不久即有各种、反复的细菌性感染，有严重智力发育迟缓，身材矮小等。……
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治疗
西医治疗 抗菌治疗能有效的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。患……
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预防
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎……
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疾病部位
[*]其他
[*]胸部
[*]牙
[*]耳
疾病科室
[*]口腔科
[*]耳鼻喉
[*]小儿科
疾病症状
[*]白细胞减少
[*]胸痛
[*]咳痰
[*]白细胞减少
[*]胸痛
[*]咳痰
[*]咳嗽
[*]耳溢液
[*]耳痛
疾病检查
[*]中性粒细胞计数（N）
[*]中性粒细胞趋化试验
[*]胸部B超
[*]中性粒细胞计数（N）
[*]中性粒细胞趋化试验
[*]胸部B超
[*]胸部平片
相关疾病
[*]肺结核瘤
[*]肺脓肿
[*]单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
[*]过敏性肺炎
[*]小儿金黄色葡萄球菌肺炎
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