小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
<div class="post-jibing">别名：小儿X-连锁严重联合免疫缺陷小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
免疫缺陷
[*]免疫缺陷
[*]抗体免疫缺陷病
[*]联合免疫缺陷病
[*]免疫缺陷性肺炎
[*]免疫缺陷者肺炎
[*]原发性免疫缺陷病
[*]重症联合免疫缺陷
[*]严重联合免疫缺陷病
[*]获得性免疫缺陷综合征
[*]人类免疫缺陷病毒抗体
[*]小儿继发性免疫缺陷病
[*]小儿原发性免疫缺陷病
[*]小儿普通易变型免疫缺陷
[*]小儿获得性免疫缺陷综合征
[*]人免疫缺陷病毒感染性肾损害
[*]新生儿获得性免疫缺陷综合征
[*]人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎
[*]小儿获得性免疫缺陷综合征肾病
[*]获得性免疫缺陷综合征视网膜病变
[*]获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
[*]人类免疫缺陷病毒抗体（HIV)
[*]获得性免疫缺陷综合征的心血管损害
[*]获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
[*]获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害
联合免疫缺陷病
[*]联合免疫缺陷病
[*]严重联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病
[*]严重联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency，SCID）包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产婴儿中有1例。
病因
（一）发病原因 XL-SCID是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体&gamma;链（&gamma;c）基因突变引起。编码基因位……
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症状
1.感染 诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，持续性腹泻，呼吸道合胞病毒、副流感病毒3、腺病毒、卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌……
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诊断
诊断 根据6个月内出现反复严重感染的临床表现，T、B细胞数及血清免疫球蛋白水平均减少，细胞免疫及体液免疫功能显着低下，X线检查胸腺缺如，淋巴组织病理检查浆细胞、……
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并发症
反复严重感染，持续性腹泻；结种卡介苗（BCG）和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散；可并发脂溢性皮炎，慢性深部溃疡；可引起慢性肝炎，硬化性胆管炎和慢性肝……
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治疗
西医治疗 治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A，B和D位点相同的同胞。成活者70%～80%的B细胞和T细胞功能可恢复。在……
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预防
本症为X-连锁遗传性疾病。1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风……
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[*]免疫缺陷
[*]联合免疫缺陷病
[*]严重联合免疫缺陷病
[*]免疫缺陷 知识
疾病部位
[*]其他
[*]皮肤
[*]腹部
[*]胸部
[*]口
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]呕吐
[*]咳痰
[*]咳嗽
[*]呕吐
[*]咳痰
[*]咳嗽
[*]腹泻
[*]正常免疫球蛋白减少
[*]免疫损害
[*]免疫缺陷
[*]免疫力下降
疾病检查
[*]血常规
[*]一般摄片检查
相关疾病
[*]小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
[*]小儿迪格奥尔格综合征
[*]幼年型慢性粒细胞白血病
[*]迪格奥尔格综合征
[*]新生儿获得性免疫缺陷综合征
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