ferdinand 发表于 2024-1-19 21:37:00

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病

<div class="post-jibing">别名:小儿选择性IgG亚类缺陷病
小儿科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防


  选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常婴儿IgG4水平可能测不出。


病因

  (一)发病原因 IgG依其重链的不同可分为4个亚类,即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高,IgG2约为其之半,IgG3仅为其1/1……
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症状

  选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一,该病可无临床表现,也可表现为反复呼吸道感染,在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%~35%。包括上呼吸道……
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诊断

  诊断 IgG亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大,但已有很多研究者观察到一些特征性表现。1.IgG1缺陷 IgG1缺陷……
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并发症

  反复呼吸道感染可至支气管扩张;反复性化脓性脑膜炎可至神经系统后遗症;反复腹泻可至营养性疾病。……
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治疗

  西医治疗 反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对……
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预防

  1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎……
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疾病部位


[*]其他
[*]胸部
疾病科室


[*]小儿科
疾病症状


[*]
[*]咳痰
[*]咳嗽
[*]
[*]咳痰
[*]咳嗽
[*]共济失调
[*]毛细血管扩张症
[*]咽痛
[*]鼻溢液
[*]发热
[*]免疫力下降
疾病检查


[*]血清免疫球蛋白G(IgG)
[*]血清免疫球蛋白A(IgA)
[*]血清免疫球蛋白M(IgM)
[*]血清免疫球蛋白G(IgG)
[*]血清免疫球蛋白A(IgA)
[*]血清免疫球蛋白M(IgM)
[*]一般摄片检查
相关疾病


[*]继发性单克隆免疫球蛋白病
[*]特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
[*]小儿获得性免疫缺陷综合征
[*]共济失调
[*]脊髓小脑变性症
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