小儿皱梅腹综合征
<div class="post-jibing">别名：小儿Froelich综合征,小儿Obrinsky综合征,小儿腹发红综合征,小儿梅干腹综合征,小儿三联综合征,小儿先天性腹肌缺如综合征,小儿皱梅腹综合症泌尿外科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
皱梅腹综合征（prune-belly syndrome）即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。
病因
（一）发病原因 本病征病因未明，可能是伴性隐性遗传。（二）发病机制 引起腹肌缺失的原因到底是由于肌肉发育的障碍抑或胚胎在宫内的某种病变而影响了肌肉或其神经供应，……
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症状
1.腹部膨大 出生时即表现腹部膨大而松弛，部分或全部腹肌严重发育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可双侧亦可单侧，甚至完全缺如。由于腹壁菲薄，很容易扪清患儿的……
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诊断
诊断 根据上述临床特点可以做出诊断，还可通过B型超声波及X线对肾脏、输尿管、膀胱及消化道的造影检查有助于确诊。还应注意肾功能检查。鉴别 临床上可分3种类型，参考……
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并发症
排尿障碍和反复尿路感染，并出现肾功能不全。可能伴有其他先天性缺陷，如先天性胃肠道畸形，心脏、中枢神经系统、四肢骨骼畸形。常死于肺发育不全、呼吸窘迫或尿路完全梗阻……
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治疗
西医治疗 1.轻症病例 可采用腹带紧束固定，亦可考虑做腹壁缺损修补术，适当时期做睾丸固定术。2.手术 根据畸形部位和程度做相应手术，泌尿系统的外科处理首要的是要……
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预防
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如……
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疾病部位
[*]其他
[*]腹部
[*]男性生殖部位
疾病科室
[*]泌尿外科
[*]小儿科
疾病症状
[*]空腹时腹部有振水声者
[*]囊肿
[*]尿频伴尿急和尿痛
疾病检查
[*]血常规
[*]尿常规
[*]一般摄片检查
[*]血常规
[*]尿常规
[*]一般摄片检查
[*]腹部血管超声检查
[*]胃肠道CT检查
[*]骨关节及软组织CT检查
相关疾病
[*]腹肌缺如综合征
[*]腹股沟肉芽肿
[*]腹壁切口疝
[*]嵌顿性腹股沟斜疝
[*]腹直肌鞘内血肿
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