小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征
<div class="post-jibing">别名：小儿Russell-Silver综合征,小儿Silver综合征,小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合症,小儿身材矮小-不对称-性早熟综合征,小儿先天性不对称-侏儒-性腺激小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
不对称身材-矮小-性发育异常综合征（asymmetry short statue variations in sexual development syndrome）又称Silver综合征、Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征。本病征系先天性疾病，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有低血糖，2/3有肾功能异常。张名通等1987年报告一例女孩合并有糖尿病。
病因
（一）发病原因 本病征的原因尚未完全阐明。（二）发病机制 发病机制未明，如为先天性疾患，有染色体异常，白细胞核有嵌合体型染色体组合（45，X/46，XY），故考……
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症状
本病征系先天性疾患，男女均可患病，出生时即表现有异常。主要有以下的临床表现。1.半身肥大 躯体两侧不对称，占78%，程度可不同。可为整个半边身体，也可仅为颅骨、……
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诊断
诊断 本综合征的诊断主要根据其临床特点和实验室及X线检查确诊。鉴别 与单纯性先天性心血管病相鉴别，与性早熟鉴别。性早熟患儿，骨龄常有提前表现。……
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并发症
下肢长短之差可导致脊柱侧弯，多发性畸形，智力低下，肾功能异常，低血糖发作倾向，并有Wilm瘤等。……
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治疗
西医治疗 本征现尚无特殊治疗方法，有些患儿至青年期两侧差别可以减轻，有显着不对称者可考虑矫形手术。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……
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预防
本病病因尚未完全阐明，预防方法参照先天性疾病预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括……
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疾病部位
[*]腰部
[*]腹部
[*]四肢
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]喉结不明显
[*]脊柱和四肢畸形
[*]体型异常
[*]喉结不明显
[*]脊柱和四肢畸形
[*]体型异常
[*]乳房或乳头未发育
[*]异常矮小
[*]无胡须腋毛和阴毛
[*]成年后的容貌仍似儿童
[*]小儿明显瘦小
[*]初生婴儿即出现侏儒状态
疾病检查
[*]尿人绒毛膜促性腺激素（HCG）
[*]阴道细胞学检查
[*]促卵泡激素（FSH）
[*]尿人绒毛膜促性腺激素（HCG）
[*]阴道细胞学检查
[*]促卵泡激素（FSH）
[*]黄体生成素（LH）
[*]一般摄片检查
[*]胸部平片
[*]心电图
[*]多普勒超声心动图
[*]心血管造影
[*]血常规
相关疾病
[*]小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征
[*]女性性早熟
[*]小儿家族性低血磷性佝偻病
[*]特发性青春期延迟
[*]先天性主动脉缩窄
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