小儿海蓝组织细胞增生症
<div class="post-jibing">别名：小儿海蓝组织细胞综合征小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
组织细胞增生
[*]组织细胞增生
[*]肺组织细胞增生症
[*]良性头部组织细胞增生症
[*]肺嗜酸细胞组织细胞增生症
[*]多中心性网状组织细胞增生症
[*]朗格汉斯细胞组织细胞增生症
[*]全身性发疹性组织细胞增生症
[*]窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
[*]小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
[*]先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
海蓝组织细胞增生症（sea blue histiocyte syndrome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。
病因
（一）发病原因 认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿……
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症状
起病年龄从婴儿到老年，多<40岁。本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大，脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤……
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诊断
诊断 骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据，在确定海蓝组织细胞综合征后，尚须进一步寻找原因，在逐一除外继发性之后，才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征……
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并发症
肝脾大，婴儿多伴黄疸，逐渐进展出现肝硬化和肝功能衰竭。伴血小板减少及紫癜。……
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治疗
西医治疗 对原发性者目前尚无满意治疗的方法，有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，脾切能改善病人的症状，对继发性者应针对原发疾患治疗，合并感染、出血、肝功能损害时可对症……
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预防
同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。……
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[*]组织细胞增生
疾病部位
[*]皮肤
[*]腹部
[*]胸部
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]丘疹
疾病检查
[*]脾脏超声检查
[*]骨髓象分析
[*]胸部平片
[*]脾脏超声检查
[*]骨髓象分析
[*]胸部平片
[*]脑电图检查
[*]尿常规
[*]血常规
[*]肝脏疾病超声诊断
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