小儿槭糖尿病
<div class="post-jibing">别名：小儿分支酮酸尿症,小儿枫糖尿症小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
糖尿
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[*]糖尿病
[*]槭糖尿病
[*]肾性糖尿
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[*]糖尿病足
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[*]妊娠合并糖尿病
[*]糖尿病和高血压
[*]糖尿病皮肤病变
[*]糖尿病性神经病
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[*]小儿糖尿病肾病
[*]老年人糖尿病肾病
[*]糖尿病合并低血糖
[*]糖尿病所致脊髓病
[*]糖尿病酮症酸中毒
[*]糖尿病酮症酸中毒
[*]糖尿病乳酸性酸中毒
[*]糖尿病性视网膜病变
[*]糖尿病性周围神经病
[*]老年人糖尿病性心脏病
[*]糖尿病伴发的葡萄膜炎
[*]高渗性非酮症糖尿病昏迷
[*]老年人糖尿病乳酸性中毒
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[*]高渗性非酮症性糖尿病昏迷
[*]青年人中的成年发病型糖尿病
[*]老年人高渗性非酮症糖尿病昏迷
糖尿病
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槭糖尿病
[*]槭糖尿病
槭糖尿病即枫糖尿症（maple syrup urine disease，MSUD）是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量&alpha;-酮-&beta;-甲基戊酸，故带有枫糖浆的香甜气味而得名。
病因
（一）发病原因 本病属常染色体隐性遗传病，分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。（二）发病机制 支链氨基酸在氨基转移后所形成的&alpha;-支链酮酸（……
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症状
本症分为5型。1.典型槭糖尿病 本型是最常见最严重的一型，其支链&alpha;-酮酸脱氢酶活力低于正常儿的2%。生后第4～7天逐渐呈现嗜睡、不宁、哺乳困难、体重……
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诊断
诊断 当临床症状提示本病时，需做实验室检查确定诊断。尿中分支酮酸的过筛检查可用三氯化铁试验（绿灰色为阳性）和二硝基苯肼试验（黄色沉淀为阳性）。检查血和尿中分支氨……
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并发症
发生痉挛性瘫痪、惊厥和昏迷，可伴有低血糖、酸中毒，智能落后，共济失调，运动障碍、发育迟滞，行为改变等。……
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治疗
西医治疗 1.饮食治疗 应尽早开始，终身坚持。若在严重神经系统症候出现前（生后1周以内）开始，可望达到正常发育。食物中支链氨基酸的摄入量必须限制，以使血中支链氨……
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预防
避免近亲婚配。酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞，典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2，酶活性为正常的0～2%，间歇型为8%～16%，轻型介于两者……
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[*]糖尿
[*]糖尿病
[*]糖尿 知识
[*]糖尿病 知识
疾病部位
[*]腹部
[*]四肢
[*]头部
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]血糖升高
[*]酮尿
[*]糖耐量降低
[*]血糖升高
[*]酮尿
[*]糖耐量降低
[*]餐后血糖高
[*]多饮
[*]神志恍惚
[*]食量增加
[*]立卧心率差数
[*]惊厥
[*]代谢性酸中毒
疾病检查
[*]糖化血清蛋白
[*]动脉血气分析
[*]血葡萄糖
[*]糖化血清蛋白
[*]动脉血气分析
[*]血葡萄糖
[*]血清钙（Ca2+,Ca）
[*]血清磷（Pi）
[*]血清氯(Cl-,Cl)
[*]血清镁(Mg2+,Mg)
[*]血清钠（Na+,Na）
[*]脑电图检查
[*]颅脑CT检查
相关疾病
[*]小儿甲基丙二酸血症
[*]肾性糖尿
[*]新生儿低血糖症与高血糖症
[*]新生儿溶血病
[*]新生儿颅内出血
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