先天性厚甲症
<div class="post-jibing">别名：先天性指甲肥厚,先天性指趾甲肥厚,雅-雷二氏综合征,雅-雷综合征手外科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
先天性厚甲症(pachyonychia congenita)是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类：通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky综合征;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。
病因
(一)发病原因 为常染色体显性遗传病。发病机制还不很清楚。(二)发病机制 为常染色体显性遗传病。Ⅰ型与角蛋白16和6a的突变有关，Ⅱ型与角蛋白17和6b的突变有……
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症状
Ⅰ型先天生厚甲症的特征性表现为指(趾)甲显著肥厚，掌跖角化过度、多汗，肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后出现，但更多见于出生后几个月内，因角化……
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诊断
目前没有相关内容描述。……
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并发症
黏膜白斑多见于舌和口腔，偶尔累及喉部。引起声嘶。……
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治疗
(一)治疗 对厚甲行拔除术只能暂时缓解症状。去除甲母质无益于疗效。但甲母质和甲床刮除术为简单且有效的疗法。角化性皮损可局部应用角质溶解剂，如乳酸洗液，水杨酸和尿……
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预防
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疾病部位
[*]其他
[*]皮肤
[*]上肢
疾病科室
[*]手外科
[*]皮肤科
疾病症状
[*]指（趾）甲颜色改变
[*]无名指指甲凹陷
[*]脚趾甲内长
[*]指（趾）甲颜色改变
[*]无名指指甲凹陷
[*]脚趾甲内长
[*]黏膜损害
[*]指甲异常
[*]毛发异常
[*]出汗异常
[*]色素异常
疾病检查
[*]血常规
相关疾病
[*]脆甲症
[*]银屑病甲
[*]甲良性肿瘤
[*]灰指甲
[*]甲营养不良
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