线状IgA大疱性皮肤病
<div class="post-jibing">别名：线状IgA皮肤病皮肤科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
大疱
[*]肺大疱
[*]大疱性鼓膜炎
[*]大疱性表皮松解
[*]大疱性类天疱疮
[*]蓝色橡皮大疱痣
[*]水疱或大疱损害
[*]大疱（含脓性液体）
[*]小儿慢性大疱性疾病
[*]后天性大疱性表皮松解
[*]表皮全层坏死及表皮下大疱
[*]先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
[*]小儿遗传性大疱性表皮松解症
线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。
病因
(一)发病原因 病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。(二)发病机制 由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源。……
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症状
1.成人型 多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹、水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘、膝和臀部。自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒……
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诊断
应与以下疾病鉴别：1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别(见表1)。2.大疱性表皮松解症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。……
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并发症
目前没有相关内容描述……
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治疗
(一)治疗 1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱……
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预防
目前没有相关内容描述。……
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[*]大疱
疾病部位
[*]其他
[*]全身
[*]生殖部位
[*]四肢
疾病科室
[*]皮肤科
疾病症状
[*]黏膜损害
[*]瘙痒
[*]溃疡
[*]黏膜损害
[*]瘙痒
[*]溃疡
[*]丘疹
[*]斑疹
疾病检查
[*]暂无
相关疾病
[*]脓包疮
[*]大疱性表皮松解
[*]红皮病
[*]幼年型疱疹样皮炎
[*]疱疹样脓疱病
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