ferdinand 发表于 2024-1-19 22:34:51

异常血红蛋白病

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血液科检查

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[*]诊断
[*]并发症
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血红蛋白


[*]血红蛋白
[*]血红蛋白尿
[*]抗碱血红蛋白
[*]糖化血红蛋白
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[*]血红蛋白C病
[*]血红蛋白D病
[*]血红蛋白E病
[*]血红蛋白M病
[*]血红蛋白电泳
[*]不稳定血红蛋白
[*]尿血红蛋白定性
[*]血红蛋白溶解度
[*]不稳定血红蛋白病
[*]叠氮高铁血红蛋白
[*]行军性血红蛋白尿
[*]硫化血红蛋白血症
[*]血红蛋白H包涵体
[*]血红蛋白抗碱试验
[*]血浆游离血红蛋白
[*]血浆正铁血红蛋白
[*]血液硫化血红蛋白
[*]血液碳氧血红蛋白
[*]高铁血红蛋白还原试验
[*]红细胞平均血红蛋白量
[*]尿血红蛋白(uHB)
[*]血红蛋白浓度(Hb)
[*]阵发性冷性血红蛋白尿
[*]红细胞平均血红蛋白浓度
[*]遗传性高铁血红蛋白血症
[*]阵发性睡眠性血红蛋白尿
[*]中毒性高铁血红蛋白血症
[*]血红蛋白C晶体包涵体试验
[*]血红蛋白F包涵体生成试验
[*]小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
[*]血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验
[*]平均红血红蛋白浓度(MCHC)
[*]平均红细胞血红蛋白含量(MCH)
[*]碳氧血红蛋白定性试验(HBCO)
[*]糖化血红蛋白组分(GHb,HbA1c)

  异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。


病因

  本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白。……
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症状

  【临床表现】 目前世界上根据化学结构分析发现的异常血红蛋白病达500多种,我国已发现的异常血红蛋白病有80多种,其中部分无临床症状。临床上常见的有四种:1)镰状……
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诊断

  应与缺铁性贫血及其它血红蛋白病鉴别。……
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并发症

  常见的并发症可有轻度黄疸,颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽,心律不齐、心浊音界扩大,肝脏、脾脏肿大。……
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治疗

  异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧……
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预防

  异常血红蛋白不下数百种,在人群中每千人中都会发现几例,其中多数并无任何病状,有些类型病情也较轻微,仅有极少一些类型病情严重,甚至可以危及生命。因此,对于大多数异……
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[*]血红蛋白 知识
疾病部位


[*]全身
疾病科室


[*]血液科
疾病症状


[*]腹泻
[*]食欲异常
[*]黄疸
[*]腹泻
[*]食欲异常
[*]黄疸
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]体型异常
[*]消瘦
[*]眼距增宽
[*]双眼眶距宽
疾病检查


[*]尿血红蛋白定性
[*]冷溶血试验
[*]叠氮高铁血红蛋白
[*]尿血红蛋白定性
[*]冷溶血试验
[*]叠氮高铁血红蛋白
[*]血常规
[*]血红蛋白电泳
[*]骨髓象分析
[*]靶形红细胞
[*]镰形红细胞
[*]球形红细胞
[*]血红蛋白C晶体包涵体试验
相关疾病


[*]血红蛋白E病
[*]血红蛋白M病
[*]硫化血红蛋白血症
[*]小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
[*]老年人溶血性贫血
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