原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎
<div class="post-jibing">别名：特发性混合型冷沉淀球蛋白血症,特发性混合性冷球蛋白血症,紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
血管炎
[*]血管炎
[*]肺血管炎
[*]变应性血管炎
[*]风湿性血管炎
[*]过敏性血管炎
[*]结节性血管炎
[*]视网膜血管炎
[*]系统性血管炎
[*]系统性血管炎
[*]显微型多血管炎
[*]荨麻疹性血管炎
[*]变应性皮肤血管炎
[*]显微镜下多血管炎
[*]血管炎前期综合征
[*]节段性透明性血管炎
[*]血管炎性周围神经病
[*]变应性皮肤结节性血管炎
[*]过敏性血管炎和肉芽肿病
[*]皮肤白细胞破碎性血管炎
[*]霜样树枝状视网膜血管炎
[*]网状青斑和青斑性血管炎
[*]原发性小血管炎性肾损害
[*]系统性血管炎所致神经损害
[*]中枢神经系统肉芽肿性血管炎
[*]非特异性系统性坏死性小血管炎
[*]良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
[*]肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
[*]过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎
[*]复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
冷球蛋白血症
[*]冷球蛋白血症
[*]冷球蛋白血症
[*]冷球蛋白血症肾损害
[*]多克隆型冷球蛋白血症
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高&gamma;球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷球蛋白血症，并出现与本病相同的临床特征。此外，如亚急性细菌性心内膜炎、麻风、溶血性贫血、急性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及舍格伦综合征等疾病也可伴有冷球蛋白血症，并对由这些疾病伴随的冷球蛋白血症称之为继发性冷球蛋白血症。
病因
(一)发病原因 本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形……
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症状
病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象，但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过，而是更多的病例出现发绀为主要表……
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诊断
1.原发性寒性荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨麻疹，可能是由于冷刺激使肥大细胞……
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并发症
本病可与舍格伦综合征、桥本甲状腺炎、克罗恩病等重叠，病程后期可合并全身性感染，如结核、革兰阴性杆菌感染。……
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治疗
(一)治疗 冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复……
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预防
避免寒冷刺激，注意保暖。对下肢有紫癜的患者应减少站立时间。早诊断，早治疗。……
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[*]血管炎
[*]血管炎 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]黏膜损害
[*]疲劳
[*]色素异常
[*]黏膜损害
[*]疲劳
[*]色素异常
[*]溃疡
[*]紫绀
[*]鳞屑
[*]肾病综合征
[*]蛋白尿
[*]血尿
[*]水肿
疾病检查
[*]血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
[*]抗中性粒细胞胞浆抗体
[*]血清冷球蛋白（CG）
[*]血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
[*]抗中性粒细胞胞浆抗体
[*]血清冷球蛋白（CG）
[*]血常规
[*]尿常规
[*]红细胞沉降率
[*]血清免疫球蛋白M（IgM）
[*]血清免疫球蛋白G（IgG）
[*]血清免疫球蛋白A（IgA）
[*]血清免疫球蛋白（Ig）
相关疾病
[*]系统性血管炎
[*]色素性紫癜性苔藓样皮炎
[*]皮肤卟啉病
[*]中枢神经系统肉芽肿性血管炎
[*]小儿血栓性血小板减少性紫癜
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