小儿雅克什综合征
<div class="post-jibing">别名：小儿von Jaksch综合征,小儿感染营养性贫血,小儿雅克什综合症,婴儿假性白血病贫血,婴儿脾大性贫血输血科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
雅克什综合征（von Jakschs syndrome）即von Jaksch综合征，又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病，表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞，病情呈慢性经过。
病因
（一）发病原因 本病征是婴幼儿特殊型贫血，并非独立性疾病，而是婴幼儿时期机体对贫血、感染的一种特殊反应。一般以红细胞寿命缩短，破坏加速，骨髓造血功能较差和铁代谢……
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症状
本病征多发生在6个月至2岁的婴幼儿，起病缓慢，面色逐渐苍白或蜡黄，身体瘦弱、精神萎靡，常由于反复感染而有不规则发热，有时可见皮肤出血点和水肿，肝脾逐渐增大，尤以……
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诊断
诊断 主要根据婴幼儿期发病，有明显营养缺乏及反复或慢性感染史，贫血较重且为营养不良性，肝脾肿大尤以脾大明显，以及周围血象出现幼粒、幼红细胞等临床特点即可考虑诊断……
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并发症
反复感染、肝脾增大，可伴有维生素D缺乏病。……
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治疗
西医治疗 主要针对原发病，控制感染和贫血是治疗本病征的重点。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要，因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效，应仔细寻找慢性感染灶，抗贫血……
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预防
1.提倡母乳喂养，及时添加维生素B12。2.积极防治各种感染性疾病和消化功能紊乱性疾病。3.做好各种预防接种工作。4.加强营养、增强体质、促进健康。……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]输血科
[*]小儿科
疾病症状
[*]骨髓象改变
[*]骨髓抑制
[*]慢性贫血
[*]骨髓象改变
[*]骨髓抑制
[*]慢性贫血
[*]红细胞分布宽度偏高
[*]血虚
[*]贫血
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]发热
[*]白血病细胞浸润
疾病检查
[*]阿利新蓝染色
[*]铁染色
[*]phi(φ)小体染色
[*]阿利新蓝染色
[*]铁染色
[*]phi(φ)小体染色
[*]特异性脂酶染色
[*]胶体铁染色
[*]苏丹黑B染色
[*]血清溶菌酶（LYSO）
[*]骨髓增生程度
[*]骨髓有核细胞总数
[*]骨髓粒细胞与有核红细胞比值（M/E）
相关疾病
[*]小儿红白血病
[*]消化系癌伴血液病综合征
[*]珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
[*]小儿慢性粒细胞白血病
[*]小儿纯红细胞再生障碍性贫血
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