遗传性球形红细胞增多症
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遗传性球形红细胞增多症
[*]小儿遗传性球形红细胞增多症
红细胞增多
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[*]继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症
[*]新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征
球形红细胞
[*]球形红细胞
[*]小儿遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性疾病，其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。
病因
(一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈常染色体显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号染色体短臂缺失。多数HS患者具有家族史，约1/4的HS患者则缺乏明显……
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症状
贫血、黄疸和脾大是HS患者最常见的临床表现，三者可同时存在，也可单一发生(表1)。HS在任何年龄均可发病，临床表现轻重不一，从无症状至危及生命的贫血。25%的H……
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诊断
虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征，但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身免疫性溶血贫血、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺……
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并发症
1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象，加重贫血。(1)溶血危象：最常见，症状轻微，常无显著临床意义，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单……
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治疗
(一)治疗 1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)。对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能……
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预防
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[*]红细胞增多
[*]遗传性球形红细胞增多症 知识
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
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疾病症状
[*]红细胞增多-高粘滞度
[*]全身各脏器血流缓慢
[*]嗜红细胞综合征
[*]红细胞增多-高粘滞度
[*]全身各脏器血流缓慢
[*]嗜红细胞综合征
[*]红细胞增多
[*]贫血
[*]黄疸
[*]脾肿大
疾病检查
[*]红细胞二磷酸甘油转移酶
[*]抗红细胞抗体
[*]口形红细胞
[*]红细胞二磷酸甘油转移酶
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