高免疫球蛋白E综合征
<div class="post-jibing">别名：高IgE综合征,高免疫球蛋白E血症综合征,高免疫球蛋白E综合症,慢性肉芽肿病变异型,姚皮炎综合征血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
高免疫球蛋白E综合征
[*]小儿高免疫球蛋白E综合征
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有：①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道，并定名为Job综合征。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清中IgE明显升高，故又曾以Buckley的名字命名为Buckley综合征。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job综合征及Buckley综合征的名称。
病因
(一)发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。(二)发病机制 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰……
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症状
多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹，瘙痒剧烈，易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性&ldquo;寒性脓肿&rdquo;。头部可有毛囊炎，耳、头、口……
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诊断
高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷……
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并发症
反复发生各种严重感染，可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓，骨质疏松和多发性……
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治疗
(一)治疗 1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和……
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预防
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎……
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疾病部位
[*]其他
[*]全身
[*]皮肤
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]免疫力下降
[*]瘙痒
[*]丘疹
疾病检查
[*]血清黏度（SV）
相关疾病
[*]特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
[*]原发性单克隆免疫球蛋白病
[*]髓过氧化物酶缺乏症
[*]遗传过敏性皮炎
[*]异位性皮炎
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