ferdinand 发表于 2024-1-19 23:10:45

异常γ-球蛋白血症

<div class="post-jibing">别名:丙种球蛋白异常血症,选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病
血液科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防


  异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏,而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺陷病。


病因

  (一)发病原因 1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传,偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%~50%阳性)。……
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症状

  1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别,发病率为0.15%~0.7%。多数无临床症状,为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与……
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诊断

  目前没有相关内容描述。……
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并发症

  选择性IgM缺乏症可并发肿瘤及自身免疫性疾病。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症,也可发生肾病。颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。……
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治疗

  (一)治疗 市售γ-球蛋白只含微量的IgA,故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆,无效且有危险,因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体,……
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预防

  加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。……
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疾病部位


[*]全身
疾病科室


[*]血液科
疾病症状


[*]球蛋白异常
疾病检查


[*]血清免疫球蛋白测定
[*]血清结合球蛋白
相关疾病


[*]先天性性联无γ-球蛋白血症
[*]特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
[*]原发性巨球蛋白血症
[*]继发性单克隆免疫球蛋白病
[*]原发性单克隆免疫球蛋白病
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