遗传性多发脑梗死性痴呆
<div class="post-jibing">别名：常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病,慢性家族性血管性脑病,遗传性多发性脑梗死性痴呆,遗传性多梗死性痴呆[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
痴呆
[*]痴呆
[*]痴呆
[*]痴呆面容
[*]额颞痴呆
[*]老年痴呆
[*]童样痴呆
[*]痴呆综合征
[*]进行性痴呆
[*]路易体痴呆
[*]麻痹性痴呆
[*]皮质下痴呆
[*]伸舌样痴呆
[*]网眼样痴呆
[*]血管性痴呆
[*]血管性痴呆
[*]酒中毒性痴呆
[*]皮克病性痴呆
[*]多发梗塞性痴呆
[*]亨廷顿病性痴呆
[*]帕金森病性痴呆
[*]单发脑梗死性痴呆
[*]多发脑梗死性痴呆
[*]克-雅氏病性痴呆
[*]老年人血管性痴呆
[*]婴儿型黑性痴呆
[*]阿尔茨海默病性痴呆
[*]小儿先天性侏儒痴呆综合征
脑梗死
[*]脑梗死
[*]出血性脑梗死
[*]腔隙性脑梗死
[*]中青年脑梗死
[*]分水岭区脑梗死
[*]无症状性脑梗死
[*]单发脑梗死性痴呆
[*]多发脑梗死性痴呆
[*]老年人分水岭脑梗死
[*]老年人腔隙性脑梗死
多发脑梗死性痴呆
[*]多发脑梗死性痴呆
遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病，表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等，家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。 Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆，Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族，首次描述了家族性脑血管疾病，主要是软脑膜和脑深部小动脉受损，血管壁增厚引起血流减少和闭塞。
病因
(一)发病原因 Tournier-Lasserve等(1993)对两个不相关家系的基因连锁分析发现，本病遗传基因定位于染色体19q12位点。用微卫星标志物将基因……
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症状
1.本病平均发病年龄45岁，无性别差异，无脑卒中危险因素。首发症状不同，85%的患者发生脑卒中，30%～90%的患者出现痴呆，可能被观察的患者年龄不同导致差异。……
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诊断
神经科医生具有CADASIL的警觉性是避免临床误诊的关键，应对有先兆的偏头痛发作的脑梗死和痴呆的中青年病例进行筛查。1.Binswanger病 多在60岁以上发……
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并发症
可伴明显抑郁、躁狂和自杀倾向，注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。……
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治疗
(一)治疗 目前本病尚无有效疗法，Notch 3基因突变的发现为本病的治疗奠定了基础。(二)预后 与脑部血管病变的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不……
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预防
有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选……
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[*]痴呆
[*]脑梗死
[*]痴呆 知识
[*]脑梗死 知识
疾病部位
[*]其他
[*]头部
疾病科室
[*]针灸科
[*]中医科
[*]神经内科
疾病症状
[*]出血性梗死
[*]健忘
[*]Moro反应迟钝
[*]出血性梗死
[*]健忘
[*]Moro反应迟钝
[*]判断力和定向力障碍
[*]染色体畸形
[*]伸舌样痴呆
[*]常染色体畸变
[*]血管性痴呆
[*]深昏迷
疾病检查
[*]颅脑CT检查
相关疾病
[*]小儿伯-韦综合征
[*]多系统萎缩
[*]无症状性脑梗死
[*]中青年脑梗死
[*]脑梗死
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