遗传性蛋白S缺陷症
<div class="post-jibing">血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为静脉血栓形成。
病因
(一)发病原因 在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。(二)发病机制 由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要……
显示全部
症状
故本症的临床表现与PC缺陷症相似。血栓形成以静脉血栓为多见。静脉血栓主要累及下肢静脉，也可累及内脏静脉，且较PC缺乏者为多见，如可累及肾静脉、脾静脉、肠系膜静脉……
显示全部
诊断
诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病、糖尿病、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急……
显示全部
并发症
目前暂无相关资料……
显示全部
治疗
(一)治疗 血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。(二)预后 经积极治疗，症状可改善。……
显示全部
预防
口服抗凝剂预防血栓发生及复发。……
显示全部
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]暂无
疾病检查
[*]蛋白S抗原
[*]凝血时间
[*]部分凝血活酶时间
[*]蛋白S抗原
[*]凝血时间
[*]部分凝血活酶时间
[*]抗凝血活性试验
[*]肝促凝血酶原激酶试验
[*]凝血酶消耗试验
相关疾病
[*]遗传性纤维蛋白原缺乏症
[*]抗活化的蛋白C症
[*]弥散性血管内凝血
[*]腹主动脉血栓形成综合征
[*]下肢深静脉血栓形成
页:
[1]