遗传性蛋白C缺陷症
<div class="post-jibing">别名：遗传性蛋白C缺乏症血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
蛋白C
[*]蛋白C
[*]血红蛋白C病
[*]载脂蛋白CⅠ
[*]载脂蛋白CⅢ
[*]血浆蛋白C抗原
[*]抗活化的蛋白C症
[*]血红蛋白C晶体包涵体试验
遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency，HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床表现以静脉血栓形成为主要表现。
病因
(一)发病原因 常染色体显性遗传，蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。(二)发病机制 蛋白C系统的作用部位主要在微循环，当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时，可因蛋……
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症状
临床常见的表现为静脉血栓形成，在静脉血栓的病因中，遗传PC缺陷症占2%～8%。静脉血栓主要累及下肢静脉，较少累及内脏静脉。常发生肺血栓栓塞。本病较少发生动脉血栓……
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诊断
主要是排除各种获得性PC缺陷症。一些药物，如华法林、门冬酰胺酶、顺铂等可致PC水平降低。肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏。重症感染、DIC、长期血透的患者也……
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并发症
成年患者可因口服双香豆素类抗凝药诱发皮肤坏死。……
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治疗
(一)治疗 1.华法林 3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新……
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预防
无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术、妊娠可给予蛋白C浓缩剂，肝素预防。……
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[*]蛋白C
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]暂无
疾病检查
[*]蛋白C
相关疾病
[*]遗传性蛋白S缺陷症
[*]遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
[*]遗传性纤维蛋白原缺乏症
[*]血红蛋白C病
[*]抗活化的蛋白C症
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