遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
<div class="post-jibing">血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是常染色体显性遗传性疾病，男女患病机会相等，以杂合子多见，多无临床症状，在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。
病因
(一)发病原因 常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。(二)发病机制 ATⅢ基因位于1号染色体长臂(1q23～25)。在单倍体染色体基因组中为单拷贝，含7个外显子，……
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症状
本病主要表现是静脉血栓(60%)，某些患者可伴有肺栓塞(40%)。50%以上的患者有1次以上的血栓病临床表现。虽然各年龄都可发生，但67%患者初次发病年龄为10……
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诊断
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并发症
目前暂无相关资料……
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治疗
(一)治疗 ATⅢ缺乏症并发血栓，可采用的药物是肝素、口服抗凝、ATⅢ替代治疗及雄激素制剂。1.肝素 是并发静脉血栓急性期的主要治疗手段，某些大面积血栓栓塞急性……
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预防
遗传性ATⅢ缺乏症无症状者无需预防性抗凝治疗，因回顾性分析资料均表明本病血栓并发率及死亡率均不高，但是因各家系的血栓发生率有所不同，目前对15～40岁ATⅢ缺乏……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]血液粘滞度增高
[*]血液改变
[*]拔牙后伤口经久不愈
[*]血液粘滞度增高
[*]血液改变
[*]拔牙后伤口经久不愈
[*]凝血障碍
[*]凝血功能障碍
疾病检查
[*]抗凝血酶-Ⅲ
[*]肝素-抗凝血酶Ⅳ复合物
[*]抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原
[*]抗凝血酶-Ⅲ
[*]肝素-抗凝血酶Ⅳ复合物
[*]抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原
[*]凝血时间
[*]简易凝血酶生成试验
[*]抗凝血活性试验
[*]凝血酶消耗试验
[*]凝血因子ⅩⅢ定性测定
[*]凝血酶原消耗纠正试验
相关疾病
[*]抗活化的蛋白C症
[*]严重肝病引起获得性凝血因子异常
[*]δ-贮存池病
[*]遗传性纤维蛋白原缺乏症
[*]血友病乙
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