遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
<div class="post-jibing">别名：血友病C血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。
病因
(一)发病原因 常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制 凝血因子Ⅺ(曾名&ldquo;血浆凝血活酶前体&rdquo;) ，由同源二聚体组成，分子量为 ……
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症状
因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血非常少见。值得注意的是， FⅪ活性减低出血严重……
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诊断
因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象，……
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并发症
目前暂无相关资料……
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治疗
(一)治疗 替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血……
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预防
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]紫癜
[*]瘀斑
[*]月经量多
[*]紫癜
[*]瘀斑
[*]月经量多
[*]产后出血
[*]血尿
[*]鼻出血
[*]凝血障碍
[*]凝血功能障碍
[*]凝血因子功能的障碍
[*]血液改变
疾病检查
[*]简易凝血酶生成试验
[*]血红蛋白A2
[*]凝血酶原时间（PT）
[*]简易凝血酶生成试验
[*]血红蛋白A2
[*]凝血酶原时间（PT）
[*]简易凝血活酶生成纠正试验
[*]凝血因子活性测定
[*]简易凝血活酶生成试验
[*]复钙交叉试验（CRT,PRT）
[*]凝血酶原消耗纠正试验
[*]复钙时间
[*]凝血四项
相关疾病
[*]血小板型假性血管性血友病
[*]获得性血友病
[*]小儿血友病
[*]血管性血友病
[*]血友病
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