遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
<div class="post-jibing">血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。
病因
(一)发病原因 FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽)。FⅩ在凝血过程……
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症状
除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血,因子Ⅹ活性低于1%时,患者出现严重出血,……
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诊断
1.本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病鉴别,Biggs凝血活酶生成试验可与血友病甲和血友病乙鉴别。狼疮抗凝物质可……
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并发症
目前暂无相关资料……
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治疗
(一)治疗 替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h,因而隔天输注1次即能维持血……
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预防
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]拔牙后伤口经久不愈
[*]凝血因子功能的障碍
[*]凝血功能障碍
[*]拔牙后伤口经久不愈
[*]凝血因子功能的障碍
[*]凝血功能障碍
[*]凝血障碍
[*]先天性X因子缺乏
[*]呕血与黑便
疾病检查
[*]白陶土部分凝血活酶时间
[*]血浆凝血因子活性测定
[*]凝血四项
[*]白陶土部分凝血活酶时间
[*]血浆凝血因子活性测定
[*]凝血四项
[*]复钙时间
[*]凝血酶原消耗纠正试验
[*]复钙交叉试验(CRT,PRT)
[*]简易凝血活酶生成试验
[*]简易凝血活酶生成纠正试验
[*]凝血因子活性测定
[*]凝血酶原时间(PT)
相关疾病
[*]获得性循坏抗凝物质增多综合征
[*]遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
[*]严重肝病引起获得性凝血因子异常
[*]遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症
[*]遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
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