遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症
<div class="post-jibing">别名：遗传性凝血因子Ⅴ缺乏血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。
病因
(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传，但也有少数显性遗传类型的报道。(二)发病机制 FⅤ是由肝脏和巨核细胞合成的单链糖蛋白，血浆浓度7&mu;g/ml，半衰期……
显示全部
症状
本病仅纯合子患者有出血症状。其FⅤ：C常小于10%。表现为皮肤淤斑，鼻出血，牙龈出血，月经过多，创伤或拔牙后出血，手术后可出现严重出血，血尿和消化道出血也有发生……
显示全部
诊断
遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别。两者的联合缺乏表现为一种特殊的综合征，其中2种因子的活性都只有正常的15%～20%。在FⅤ或F……
显示全部
并发症
目前暂无相关资料……
显示全部
治疗
(一)治疗 出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定，应输注新鲜血浆或新……
显示全部
预防
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断减少患儿的出生。……
显示全部
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]拔牙后伤口经久不愈
[*]凝血因子功能的障碍
[*]月经量多
[*]拔牙后伤口经久不愈
[*]凝血因子功能的障碍
[*]月经量多
[*]产后出血
[*]贫血
[*]呕血与黑便
[*]鼻出血
[*]血尿
疾病检查
[*]白陶土部分凝血活酶时间
[*]凝血四项
[*]血浆凝血因子活性测定
[*]白陶土部分凝血活酶时间
[*]凝血四项
[*]血浆凝血因子活性测定
[*]复钙时间
[*]凝血酶原消耗纠正试验
[*]复钙交叉试验（CRT,PRT）
[*]简易凝血活酶生成试验
[*]简易凝血活酶生成纠正试验
[*]凝血因子活性测定
[*]凝血酶原时间（PT）
相关疾病
[*]遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
[*]获得性循坏抗凝物质增多综合征
[*]遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
[*]遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
[*]遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
页:
[1]